Das bullöse Pemphigoid (Teil 1)

Beim Auflicht Podcast zu Gast ist Prof. Klemens Rappersberger. und wir sprechen über das bullöse Pemphigoid. In diesem Ersten Teil geht es um einen umfassenden Überblick über die Pathophysiologie und Mechanismen dieser altersassoziierten blasenbildenden Autoimmunerkrankung.Die wichtigsten Punkte aus der Zusammenfassung sind:Bullöses Pemphigoid ist eine immunologische Erkrankung, bei der Autoantikörper (hauptsächlich IgG, manchmal IgA, selten IgE) auf Proteine an der Dermal-Epidermalen Junktionszone abzielenDie Hauptangriffsziele sind BP180 (ein Transmembranprotein) und BP230 (ein zytoplasmatisches Protein), beides Komponenten der HemidesmosomenWenn Autoantikörper an diese Antigene binden, aktivieren sie das Komplementsystem und lösen eine Infiltration von Eosinophilen und Neutrophilen ausDie Freisetzung lysosomaler Enzyme führt zur Zerstörung der Antigene und zur Spaltung der Lamina lucida, was zur Blasenbildung führtWährend die Zielantigene gut bekannt sind, bleiben die Gründe für die Entwicklung von Autoantikörpern unklarDie Erkrankung tritt häufiger bei älteren Menschen auf, was angesichts der Immunseneszenz etwas paradox erscheintVarianten des bullösen Pemphigoids können andere Autoantigene wie Epiligrin (Laminin 332) oder BP200 betreffenAnders als beim Pemphigus korrelieren die Antikörperspiegel nicht konsistent mit der KrankheitsaktivitätIm zweiten Teil zum bullösen Pemphigoid geht es um klinische Aspekte der Erkrankung, Diagnostik und Behandlung.