Der Pemphigus vulgaris (Teil 1)

Pemphigus Vulgaris - Teil 1Prof. Klemens Rappersberger - ein ausgewiesener Experte bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut teilt seine Erfahrungen zum Pemphigus Vulgaris (PV). PV ist eine potentiell lebensbedrohliche autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die sofortige Diagnose und Behandlung erfordert. Wer ist betroffen?Meist jüngere Erwachsene unter 50 JahrenFrauen etwas häufiger betroffenAkuter Beginn aus völliger Gesundheit heraus (Tage bis Wochen)Schleimhäute: Schwere, schmerzhafte orale Läsionen als häufiges ErstsymptomHaut: Scharf begrenzte, relativ blande Erosionen (selten intakte Blasen)Nikolski-Phänomen: Haut lässt sich am Blasenrand wegschiebenWas passiert? Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 in Desmosomen führen zum Verlust der Zell-Zell-Adhäsion (Akantholyse) und intraepithelialer Spaltbildung.Diagnostik?Histologie: Suprabasale Spaltbildung, "Grabstein"-BasalzellenDirekte Immunfluoreszenz: "Fischernetz"-Muster von IgG-AblagerungenELISA: Standardverfahren zur AntikörperbestimmungDie Folgen?Flüssigkeits- und ProteinverlustElektrolytstörungenHauptrisiko: Sekundärinfektionen/Sepsis durch offene LäsionenTherapie?Hochdosis-Steroide und anti-CD20 AntikörperImmunadsorption bei schweren FällenAzathioprin oder Mycophenolat Mofetil als steroidspaarende SubstanzenDas Wichtigste ganz kompakt:Notfall: PV ist dermatologischer Notfall mit potentiell tödlichem VerlaufDiagnostik: Sofortige Biopsie (Histologie + Immunfluoreszenz) und SerologieTherapie: Unverzüglicher Beginn mit Steroiden und anti-CD20 Therapie, supportive TherapieBetreuung: Dermatologische Spezialisierung erforderlich