Maladie rare – Episode spécial : syndrome de Sézary

4éme épisode / 5, de la série sur le Lymphome T cutané.Episode 4 : Maladie rare – Episode spécial : syndrome de SézaryInvitée :Dr Marie Perier-Muzet, dermatologue au sein du service de dermatologie de l'hôpital Lyon Sud et clinicienne du centre de référence de Lyon, affilié au réseau du GFELC, le Groupe Français d'Etudes des Lymphomes Cutanés.https://www.chu-lyon.fr/service-dermatologie-lyon-sud https://www.gfelc.org/  1️⃣ Qu’appelle-t-on syndrome de Sézary ? [0’30 – 2’40]✔️ Lymphome cutané T rare, plutôt de mauvais pronostic.✔️ Triade : érythrodermie, polyadénopathies, cellules de Sézary circulantes.✔️ Pas de facteur favorisant connu.Pour plus d’informations, retrouvez notre page article : https://rarealecoute.com/lymphomes-t-cutanes/2️⃣ Quel tableau clinique doit faire suspecter un syndrome de Sézary ? [2’41 – 4’04]✔️ Prurit cutané persistant, potentiellement sévère.✔️Le tableau dermatologique peu spécifique nécessite souvent de répéter les examens pour confirmer le diagnostic.3️⃣ Comment confirmer le diagnostic ? [4’04 -6’13]✔️ Biopsie(s) cutanée(s)✔️ Analyse de clonalité pour confirmer le clone tumoral. ✔️ Détection d’adénopathies, biopsie ganglionnaire si nécessaire.✔️ Recherche de cellules de Sézary.4️⃣ Quels sont les objectifs du traitement pour les patients concernés ? Où la prise en charge des patients a-t-elle lieu ? [6’14 – 7’31]✔️ Soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.✔️ Réduire les lésions cutanées et cellules de Sézary circulantes.✔️Prise en charge dans les centres de référence GFELC pour examens et traitements spécialisés.5️⃣ Quelle prise en charge proposer ? [7’32 – 10’02]✔️ Décision thérapeutique personnalisée en RCP.✔️ 1ère ligne : immunomodulateurs.✔️ 2ème ligne : immunothérapies ciblées +/- chimiothérapie, essais cliniques, possibilité d’allogreffe pour certains patients.6️⃣ Quelles sont les prises en charge complémentaires possibles pour cette maladie rare ? [10’02 – 11’38]✔️ Soins symptomatiques.✔️ Soins de support : prise en charge psychologique, préservation de la fertilité...✔️ Associations de patients et aidants (ex. ELLyE) pour soutien et informations.7️⃣ Quel suivi proposer aux patients atteints d’un syndrome de Sézary ? [11’39 – 12’03]✔️ Suivi hospitalier coordonné avec le dermatologue référent et le réseau GFELC, en parallèle des traitements. L’équipe :Virginie Druenne – Ambassadrice RARE à l’écouteCyril Cassard – Journaliste/AnimationHervé Guillot - ProductionCrédits : Sonacom_____________________________________________RARE à l’écoute est le 1er média d’influence entièrement dédié aux maladies rares :- Un podcast pour faire entendre les voix de celles et ceux qui vivent, soignent et accompagnent ces maladies souvent invisibles.- Les Revues Horizon pour mettre en lumière les meilleures initiatives des centres experts, pour inspirer et connecter les professionnels de santé.- Des Lives engagés, pensés pour les patients, leurs proches et les associations.Un média indépendant, engagé et utile, au service d’un meilleur parcours de soin pour les patients atteints de maladies rares.Toutes nos ressources utiles sont accessibles gratuitement sur : www.rarealecoute.com