Maladie rare - Qu'appelle-t-on PTI ?

1er épisode / 5, de la série sur le purpura thrombopénique immunologique (PTI).Episode 1 : Maladie rare - Qu'appelle-t-on PTI ?Invité :Pr Bertrand Godeau, médecin interniste, praticien hospitalier au sein du service de médecine interne de l'hôpital Henri Mondor à Créteil, coordinateur de l'actualisation du PNDS sur le PTI de l'adulte, médecin coordonnateur du centre de référence CeReCAI, affilié à la filière MaRIH.https://www.aphp.fr/service/service-54-026   https://marih.fr/groupe-experts/cerecai-centre-de-reference-des-cytopenies-auto-immunes-de-ladulte/  1️⃣   Qu’appelle-t-on purpura thrombopénique immunologique (PTI) ? [0’37 – 1’56]✔️ Maladie auto-immune, avec production d’anticorps anti-plaquettes et leurs précurseurs (mégacaryocytes),✔️ Maladie rare mais responsable de 4000 hospitalisations par an.✔️ Sujets touchés de tout âge. Age moyen de diagnostic 50 ans.Pour plus d’informations, retrouvez notre page article : https://rarealecoute.com/le-purpura-thrombopenique-immunologique-pti/2️⃣   Quel est le tableau clinique rencontré chez les patients touchés par un PTI ? [1’57 – 3’37]✔️ Risque de saignements : cutanées, des muqueuses (gencives, nez),  ✔️ Les saignements graves sont rares (<10% des patients) : hémorragie intracérébrale, digestive, gynécologique ou urinaire avec déglobulisation,✔️ Absence de corrélation entre le nombre de plaquettes et l’intensité des saignements.3️⃣   Quelle est la physiopathologie cette maladie rare ? [3’38 -5’32]✔️ Expansion anormale de lymphocytes B auto-réactifs sans cause clairement identifiée,✔️ Le PTI n’est pas une maladie génétique mais des facteurs environnementaux et génétiques peuvent être impliqués.✔️Les anticorps anti-plaquettes se fixent aux plaquettes, entraînant leur destruction par les macrophages (rate), générant une réaction auto-immune continue,✔️Ces anticorps diminuent également la production médullaire.4️⃣   Quels types de patients nécessitent une vigilance particulière ? [5’37 – 7’33]✔️ Patients présentant des manifestations hémorragiques (bleus, hématomes), ✔️ Patients âgés avec comorbidités, patients sous anticoagulants,✔️ Les saignements graves sont souvent précédés par un syndrome hémorragique cutanéomuqueux.5️⃣   A qui adresser ces patients en cas de suspicion de PTI ? [7’34 – 9’40]✔️ Démarche diagnostique détaillée pour les médecins généralistes dans le PNDS dédié au PTI,✔️Patients pris en charge par les médecins internistes ou hématologues,✔️Adressage aux centres de compétence ou de référence de la pathologie. L’équipe :Virginie Druenne – Ambassadrice RARE à l’écouteCyril Cassard – Journaliste/AnimationHervé Guillot - ProductionCrédits : Sonacom*****************************************************************************************************************À propos : "RARE à l'écoute" est un podcast dédié à la sensibilisation aux maladies rares et au soutien des personnes touchées par ces affections. Créé par un groupe passionné de professionnels de la santé, le podcast vise à informer les professionnels de santé et fournissant des informations sur les dernières avancées médicales et scientifiques dans le domaine des maladies rares, et inspirer les patients et leurs proches en partageant des histoires de courage et de persévérance.Contenu : 🔍 "RARE à l'écoute" sensibilise les professionnels de santé et le grand public aux maladies rares pour faciliter leur repérage et leur dépistage. 📚 Pour chaque maladie rare, quatre épisodes font intervenir des médecins experts, le dernier épisode est consacré à un témoignage de patient. 📊 Le podcast aborde des sujets tels que les dernières avancées de la recherche, les types de traitements disponibles et les défis quotidiens auxquels les patients et leurs familles sont confrontés.Objectifs : 💡 Offrir un contenu pédagogique et accessible à tous. 🎯 Guider les auditeurs vers une meilleure compréhension des maladies rares, leurs symptômes et les options de prise en charge.Format : 🎙️ Interviews de médecins spécialistes des maladies rares, chercheurs, et représentants d'associations de patients. 👥 Témoignages inspirants de personnes confrontées à des maladies rares.Contact : 📧 Email : [email protected] 🌐 Site web : www.rarealecoute.com 📱Réseaux sociaux : Suivez-nous pour de nouveaux épisodes et le décryptage de nouvelles maladies rares sur :Instagram : https://www.instagram.com/rarealecoute.podcast/?hl=fr LinkedIn : https://www.linkedin.com/company/rarealecoute/?viewAsMember=true Facebook : https://www.facebook.com/people/RARE-à-lécoute-Podcast/100063855331166/ X : https://twitter.com/EcouteRareAutres podcasts : 🩺 Si vous êtes passionné par la santé, découvrez nos autres podcasts : La Minute Rhumato, La Minute Néonat, La Minute du Pancréas, La Minute Dialyse, Méta Cast (cancer du sein)...RARE à l'écoute est là pour répondre à vos questions sur les maladies rares. Rejoignez-nous et ensemble, faisons entendre ces voix trop souvent oubliées.