Maladie rare - Qu'appelle-t-on Vascularite à ANCA ?

1er épisode / 5 de la série sur la vascularite à ANCA.Episode 1 : Qu'appelle-t-on Vascularite à ANCA ?Invitée :Dr Perrine Smets, médecin interniste, praticien hospitalier au sein du service de médecine interne du CHU de Clermont-Ferrand, coordinatrice du programme d'éducation thérapeutique transversale pour les vascularites, sclérodermie et lupus, relectrice de l'actualisation récente du PNDS sur les vascularites nécrosantes systémiques et praticien au centre de référence CERAINAUV affilié à la filière Fai2r.https://www.chu-clermontferrand.fr/maladies-rares/crmr-centre-de-reference-maladies-rares-auto-immunes-et-auto-inflammatoires https://www.fai2r.org/  1️⃣   Qu’appelle-t-on vascularite à ANCA ? [0’44 – 2’59]✔️ Maladie inflammatoire touchant préférentiellement les vaisseaux de petit calibre,✔️ ANCA : autoanticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles,✔️ 3 types de vascularite à ANCA,✔️ Sujets touchés de tout âge, avec une prédominance pour les 40-60 ans. Pour plus d’informations, retrouvez notre page article : https://rarealecoute.com/la-vascularite-a-anca/2️⃣   Quel est le tableau clinique rencontré chez les patients touchés par cette maladie rare ? [3’00 – 6’28]✔️ Maladie systémique et hétérogène, évolution chronique (alternance poussées / rémissions),✔️ Errance diagnostique : tableau clinique aspécifique, patients paucisymptomatiques,✔️ Symptômes : fièvre, asthénie, anorexie, amaigrissement, arthralgies inflammatoires, dyspnée, rhino sinusite chronique, purpura, symptômes rénaux3️⃣   Quelle est la physiopathologie cette maladie rare ? [6’29 -7’38]✔️ Les mécanisme physiopathologique ne sont pas complètement élucidés,✔️ Facteurs favorisants : prédisposition génétique, exposition aux poussières et aux silices.✔️ Acteurs impliqués connus : immunité acquise, immunité innée et voie du complément.4️⃣   Quel est le niveau d'urgence chez ces patients et les examens à réaliser, le cas échéant ? [7’39 – 9’49]✔️ Urgence vitale :  patients avec syndrome pneumo rénal : hémorragie intra-alvéolaire, insuffisance rénale aiguë (défaillance d’organes),✔️ Bilan biologique : recherche des marqueurs de l’inflammation et de l’atteinte rénale, identification d’ANCA, imagerie (scanner) si nécessaire.5️⃣   A qui adresser ces patients en cas de suspicion de vascularité à ANCA ? [9’50 – 11’02]✔️ Médecins réanimateurs en cas de syndrome pneumo rénal,✔️ Néphrologues en cas de défaillance rénale,✔️ Adressage aux centres de compétence ou de référence de la pathologie,✔️ Prise en charge multidisciplinaire souvent coordonnée par un médecin interniste. L’équipe :Virginie Druenne – Ambassadrice RARE à l’écouteCyril Cassard – Journaliste/AnimationHervé Guillot - ProductionCrédits : Sonacom**************************************************************************************************************************À propos : "RARE à l'écoute" est un podcast dédié à la sensibilisation aux maladies rares et au soutien des personnes touchées par ces affections. Créé par un groupe passionné de professionnels de la santé, le podcast vise à informer les professionnels de santé et fournissant des informations sur les dernières avancées médicales et scientifiques dans le domaine des maladies rares, et inspirer les patients et leurs proches en partageant des histoires de courage et de persévérance.Contenu : 🔍 "RARE à l'écoute" sensibilise les professionnels de santé et le grand public aux maladies rares pour faciliter leur repérage et leur dépistage. 📚 Pour chaque maladie rare, quatre épisodes font intervenir des médecins experts, le dernier épisode est consacré à un témoignage de patient. 📊 Le podcast aborde des sujets tels que les dernières avancées de la recherche, les types de traitements disponibles et les défis quotidiens auxquels les patients et leurs familles sont confrontés.Objectifs : 💡 Offrir un contenu pédagogique et accessible à tous. 🎯 Guider les auditeurs vers une meilleure compréhension des maladies rares, leurs symptômes et les options de prise en charge.Format : 🎙️ Interviews de médecins spécialistes des maladies rares, chercheurs, et représentants d'associations de patients. 👥 Témoignages inspirants de personnes confrontées à des maladies rares.Contact : 📧 Email : [email protected] 🌐 Site web : www.rarealecoute.com 📱RARE à l'écoute est là pour répondre à vos questions sur les maladies rares. Rejoignez-nous et ensemble, faisons entendre ces voix trop souvent oubliées.