Seltene Pemphigus Erkrankungen (Teil 2)

Seltene autoimmunmediierte blasenbildende Hauterkrankungen der Pemphigus-Gruppe Prof. Klemens Rappersberger beleuchtet seltene Subformen der Pemphiguserkrankungen, darunter Pemphigus foliaceus, Pemphigus vegetans, IgA Pemphigus und den paraneoplastischen Pemphigus.Pemphigus foliaceus:Exklusiv Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Dsg1), einem differenzierungsassoziierten Protein, das bei Luftkontakt in Keratinozyten exprimiert wird.Klinisch nie Schleimhautveränderungen, nur Erosionen, primär an Stamm und Kopf.Histopathologisch eine subkorneale Spaltbildung oder im oberen Stratum granulosum mit Akantholyse. Die Immunfluoreszenz zeigt eine interzelluläre Färbung, wobei das Basallager oft nicht gefärbt ist, da dort Dsg1 kaum exprimiert wird.Die Erkrankung ist schwierig zu behandeln und kann unbehandelt ebenso tödlich verlaufen.Pemphigus vegetans:Eine echte Rarität.Tritt im Rahmen eines Pemphigus vulgaris auf.Charakterisiert durch papillomatös-vegetierende, nässende Tumoren, besonders in intertriginösen Arealen (z.B. Leiste).Histologisch: papillomatöse Hyperplasie mit Massen von Eosinophilen und gelegentlicher suprabasaler Spaltbildung.Therapie ähnlich dem Pemphigus vulgaris, ergänzt durch Retinoide zur Reduktion der Vegetationen. Eine Erscheinungsfreiheit der Vegetationen ist möglich.IgA Pemphigus:Eine grundlegend andere Erkrankung, dominiert von neutrophilen Granulozyten.Autoantikörper gegen Desmokoline (v.a. Desmokolin 1 und 2) sowie Desmoglein 1 und 3.Spaltbildung subkorneal oder in höheren Epidermisschichten. Histologisch viele neutrophile Granulozyten.Diagnose durch IgA-Autoantikörper in der Immunfluoreszenz.Klinisch: Multiple, kleine Pusteln, oft mit Hypopyon, die wie eruptive Psoriasis oder generalisierte Infektionen wirken können.Dapson ist die Therapie der Wahl, daneben Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Retinoide und CD20-Antikörper. TNF-alpha-Blocker können ebenfalls wirksam sein.Die Erkrankung ist extrem selten.Paraneoplastischer Pemphigus:Ebenso sehr selten.Autoantikörper gegen multiple epidermale Proteine und Basalmembranproteine, mit Desmoglein 3 im Vordergrund.Klinisch: Schwere, akut auftretende Schleimhautläsionen, die TEN-artig erscheinen können.Assoziiert mit hämatologischen Malignomen (z.B. Leukämien, Lymphome, Castleman-Tumoren).Sehr schlechte Prognose aufgrund der zugrunde liegenden onkologischen Erkrankung.