Wenn falsche Baupläne zu Sehverlust führen – Proteinbiosynthese und Zelltod

In dieser Folge von „Retina View“ sprechen wir mit Dr. Thorsten Mosler, jetzt Teamleiter in der Arbeitsgruppe von Prof. Ivan Dikic am Institut für Biochemie II (IBC2) der Goethe-Universität Frankfurt. Gemeinsam werfen wir einen Blick auf aktuelle Forschungsergebnisse, die zeigen, wie eine verlangsamte Bearbeitung von Protein-Bauanleitungen zum Zelltod führen kann – ein Prozess, der weitreichende Bedeutung für das Verständnis neurodegenerativer Erkrankungen haben könnte.Die Studie identifiziert das Protein USP39 als essenziellen Stabilitätsfaktor des Spleißosoms. Sein Fehlen führt zu fehlerhaften mRNA-Verarbeitungen und dem Absterben von Netzhautzellen.Thorsten Mosler promovierte in der Arbeitsgruppe von Petra Beli am IMB Mainz, wo er sich intensiv mit der Rolle von R-Loops und DNA-Schadensreparatur beschäftigte. Heute bringt er seine Expertise im Bereich der quantitativen Proteomik in Frankfurt ein – unter anderem bei der Erforschung jener molekularen Mechanismen, die Zellen in den Tod treiben, wenn ihre Proteinproduktionsmaschinen ins Stocken geraten.Was genau passiert, wenn Transkription und Translation aus dem Takt geraten?Welche molekularen Warnsysteme schlagen Alarm – und wann ist es zu spät?Und was bedeuten diese Erkenntnisse für die Medizin von morgen?Antworten darauf gibt’s in dieser spannenden Folge – direkt aus der Welt der molekularen Zellbiologie.Über das Institut:Das Institut für Biochemie II (IBC2) ist Teil des Gustav Embden-Zentrums der Biochemie auf dem Campus Niederrad der Goethe-Universität Frankfurt. Neben der biochemischen Ausbildung von Medizinstudierenden steht dort die grundlagenorientierte biomedizinische Forschung im Fokus – mit Themen wie zellulärer Signalweiterleitung, Qualitätskontrolle, Autophagie und Krankheitsmechanismen bei Krebs, neurodegenerativen Erkrankungen und Infektionen. Das IBC2 ist ein zentraler Akteur in nationalen und internationalen Forschungsverbünden.Weiterführende Links zum Thema: „Langsame Bearbeitung von Protein-Bauanleitungen führt zu Zelltod” unter dem Link https://aktuelles.uni-frankfurt.de/forschung/langsame-bearbeitung-von-protein-bauanleitungen-fuehrt-zu-zelltod/Zitat Thorsten Mosler:„Ich finde es wichtig, dass auf der Basis von Grundlagenforschung neue klinische Perspektiven entstehen. Allerdings gehört meines Erachtens auch ein realistisches Management der Erwartungshaltung gehört. Ich hoffe, dass wir mit unserer Publikation einen Beitrag leisten können um das Interesse an der Behandlung von RP zu erhöhen und neue Angriffspunkte zu schaffen.“Bild 1: Portrait Thorsten MoslerOptional Bild 2: Ein stilisiertes Retina-Bild (Netzhautquerschnitt), in dem eine einzelne Nervenzelle (z. B. Photorezeptorzelle) visuell hervorgehoben ist. Daneben eine künstlerische Visualisierung von „cryptic splicing“ mit RNA-Strang mit Ribosomen, ein grafischer Übergang von der Zelle zur Auflösung/Zelltod (Zellkern verblasst oder fragmentiert), um die Verbindung zum Zelltod herzustellen.