Achalasie

🎯 Kernbotschaften- Leitsymptom: Dysphagie (für feste und oft flüssige Speisen)- Diagnose: Endoskopie mit Biopsie (Karzinomausschluss) + hochauflösende Manometrie- Therapie: pneumatische Dilatation, Myotomie (Heller/POEM); Medikamente nur Ausnahme🧠 Definition & Pathophysiologie- Achalasie = fehlende Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters (LES) + Verlust der Peristaltik- Degeneration hemmender Neurone (Plexus myentericus; NO/VIP↓, ACh/Substanz P↑)- Pseudoachalasie: v. a. Kardiakarzinom; auch Chagas👥 Epidemiologie- Selten; m/w gleich; Altersgipfel ca. 25–65 Jahre- Schleichender Beginn über Monate🩺 Klinik- Dysphagie, Regurgitation unverdauter Speisen (v. a. im Liegen)- Thorakale Schmerzen (spastische Form), nächtliche Aspirationen, Gewichtsverlust- „Spülen“ mit Wasser als Bewältigungsstrategie🔎 Diagnostik- Endoskopie: erweiterter Ösophagus, Speisereste; Biopsie an Kardia obligat- Manometrie (Goldstandard): LES-Relaxation↓, Ruhedruck↑, Peristaltik gestört/fehlend - Muster: amotil, hypomotil, hypermotil/spastisch (spricht oft besser auf Myotomie an)- Barium-Breischluck (timed): „Sektglasform“, Leerezeit auch für Verlauf💊 Medikamentöse Therapie (überbrückend)- Nifedipin 10 mg SL 20–30 min vor Mahlzeit (Start 5 mg möglich); UAW: Hypotonie, Kopfschmerz, Flush, Ödeme- Isosorbid-Dinitrat 5 mg SL vor Mahlzeiten; ähnliche UAW- Nicht kurativ; Off-Label🩻 Endoskopisch-interventionell- Pneumatische Ballondilatation: stufenweise 30 → 35 → 40 mm; initial ~60 % Erfolg, oft Wiederholung - Perforationsrisiko bis ~5 %; bei Verdacht CT mit wasserlöslichem Kontrast, AB, rasche Versorgung- Botulinumtoxin: 100 E OnabotA in 4 Quadranten; rascher, meist kurzzeitiger Effekt (≈30 % nach 1 Jahr) - Narben können spätere Myotomie erschweren; v. a. für Hochrisikopatienten🔪 Chirurgisch / POEM- Heller-Myotomie (laparoskopisch) + partielle Fundoplikation (z. B. Dor) zur Refluxprophylaxe- POEM: endoskopischer submuköser Tunnel; sehr effektiv, v. a. bei spastischen Formen; Reflux häufiger- Postinterventionell: PPI, z. B. Pantoprazol 40 mg 1×/d (bei Bedarf 2×/d) für Wochen–Monate🧭 Verfahrenswahl (grobe Orientierung)- Jünger/spastisch: eher Myotomie (Heller+Fundo oder POEM)- Älter/multimorbid: häufig Dilatation- Botulinumtoxin: Überbrückung/Hochrisiko🧰 Praxis-Tipps- Immer an Pseudoachalasie denken: rascher Verlauf, starker Gewichtsverlust → Endoskopie ± Wiederholung, Bildgebung- Timed Barium als Baseline und zur Kontrolle- Bei Nifedipin/ISDN Blutdruck überwachen und Aufklärung/Off-Label dokumentieren- Periinterventionell Aspiration berücksichtigen (Nüchternheit, Lagerung)⚠️ Komplikationen & Langzeitrisiko- Aspirationen, Pneumonien; Megaösophagus bei Langzeitverlauf- Erhöhtes Risiko für Plattenepithelkarzinom; niedrige Schwelle für Re-Endoskopie bei neuen Symptomen/Gewichtsverlust📌 Take-home- Dysphagie ernst nehmen, Karzinom ausschließen, Manometrie sichern- Effektive Optionen: Dilatation, Heller-Myotomie (+Fundo), POEM- Medikamente nur temporär; nach definitiver Therapie Refluxprophylaxe und strukturierte Nachsorge nicht vergessen