Autoimmunhepatitis

What this episode covers

🧬 KrankheitsbildAutoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, T-Zell-vermittelte autoimmune Entzündung der Leber. Sie verläuft oft schleichend und wird deshalb leicht übersehen – ist aber meist gut behandelbar. Unbehandelt drohen Fibrose, Zirrhose und im Einzelfall fulminantes Leberversagen.👥 Wer ist betroffen?- Frauen deutlich häufiger als Männer (ca. 4:1)- Altersgipfel: 10–30 Jahre und 40–70 Jahre- Grundsätzlich in jedem Alter möglich⚠️ Typische KlinikHäufig zunächst unspezifisch:- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsknick- Oberbauchdruck, Bauchschmerzen- Arthralgien- subfebrile Temperaturen oder FieberBei fortgeschrittener Erkrankung:- Ikterus- Hepato- und Splenomegalie- Aszites- Gerinnungsstörung, Blutungsneigung- Leberhautzeichen- Komplikationen der portalen HypertensionWichtig: Auch eine akute oder fulminante AIH ist möglich – selbst ohne typische Autoantikörper oder initial erhöhtes IgG.🧪 Antikörper und Typen- Typ 1: ANA, Anti-SMA, häufig pANCA; häufigste Form (~80 %)- Typ 2: Anti-LKM-1 (~10 %)- Typ 3: Anti-SLA/LP (~10 %)Merke:- Kein einzelner Antikörper beweist die Diagnose- Negative Antikörper schließen AIH nicht aus- Anti-SLA kann isoliert positiv sein🔎 Begleiterkrankungen und OverlapHäufig assoziiert mit anderen Autoimmunerkrankungen, z. B.:- Hashimoto-Thyreoiditis- Zöliakie- Diabetes mellitus Typ 1- Colitis ulcerosa- Sjögren-Syndrom- rheumatoide Arthritis- SLE, Psoriasis, MS, VitiligoPraktisch:- Anamnese gezielt erweitern- TSH in die Basisabklärung aufnehmenAn Overlap-Syndrome mit PBC oder PSC denken bei:- cholestatischem Laborprofil- Juckreiz- unpassender Sonografie🧫 Diagnostik: 4 SäulenDie Diagnose ist immer eine Zusammenschau aus:- Labor: ALT, AST, IgG, Autoantikörper- Bildgebung: v. a. Sonografie- Ausschluss anderer Ursachen- LeberbiopsieTypische Befunde:- erhöhte Transaminasen- Hypergammaglobulinämie, v. a. erhöhtes IgG- bei schwerem Verlauf: Bilirubin und INR erhöhtWichtig:- IgG ist Diagnostik- und Verlaufsparameter- Sonografie ist wichtig, aber nicht beweisend- Leberbiopsie möglichst vor Beginn der Immunsuppression🧠 Histologie und ScoreHistologisches Kernkriterium:- Interface-HepatitisWeitere mögliche Befunde:- plasmazellreiche Infiltrate- Rosettenbildung- Nekrosen- Fibrose- perivenuläre/lobuläre Entzündung bei akuter AIHVereinfachter Hennes-Score:- ab 6 Punkten: wahrscheinliche AIH- ab 7 Punkten: gesicherte AIH🚫 Wichtige DifferenzialdiagnosenVor Diagnosestellung aktiv ausschließen:- Virushepatitiden (A, B, C, je nach Kontext E)- alkoholtoxischer Leberschaden- medikamentös induzierte Leberschädigung- PBC, PSCWichtig in der Praxis:- genaue Medikamenten- und Supplementanamnese- Alkoholanamnese- Virusserologien- Cholestaseparameter mitbeurteilen💊 TherapieZiel:- Remission induzieren und erhalten- Progression zur Zirrhose verhindernStandard:- Prednisolon ca. 0,5–1 mg/kg/Tag- häufig Kombination mit Azathioprin 1–2 mg/kg/TagPraktisch:- Azathioprin oft initial 50 mg/Tag- TPMT-Testung erwägen- unter Azathioprin: Blutbild, Transaminasen, Lipase kontrollierenAlternative:- Budesonid 9 mg/Tag, aber nur ohne ZirrhoseBei Azathioprin-Unverträglichkeit:- 6-Mercaptopurin- Mycophenolat-Mofetil📈 Monitoring und LangzeitbetreuungEngmaschige Kontrollen, anfangs oft alle 1–2 Wochen:- Transaminasen- Bilirubin- INR- IgG- bei Azathioprin zusätzlich Blutbild und LipaseAußerdem wichtig:- Blutzucker, Blutdruck- Osteoporoseprophylaxe unter Steroiden- Elastografie zur FibrosebeurteilungTherapieauslass:- frühestens nach mindestens 24 Monaten stabiler Remission- Rezidivrisiko nach Absetzen sehr hoch🚨 Praxis-Merksätze- AIH immer mitdenken bei unklar erhöhter Transaminase- Erhöhtes IgG ist ein wichtiger Hinweis- Fehlende Autoantikörper schließen AIH nicht aus- Leberbiopsie möglichst vor Therapiebeginn- Bei fulminantem Verlauf früh ans Transplantationszentrum denken

PodParley-generated summary based on available episode metadata and transcript content.