Biliäre Karzinome

🧠 Kernaussagen• Biliäre Karzinome sind in frühen Stadien oft asymptomatisch• Potenziell kurativ ist nur die vollständige R0-Resektion• Jeder Verdacht sollte früh ins hepatobiliäre Zentrum und ins Tumorboard📚 Definition und EinteilungBiliäre Karzinome umfassen vor allem:• Cholangiokarzinome• intrahepatisch• extrahepatisch: perihilär (Klatskin-Tumor) und distal• Gallenblasenkarzinome• Gallenblase oder Ductus cysticus⚠️ RisikofaktorenWichtige Konstellationen:• Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)• chronische/rezidivierende Cholangitis• Cholelithiasis• Adipositas, Diabetes mellitusZusätzlich beim Cholangiokarzinom:• Choledochuszysten, Caroli-Syndrom• Hepatitis B/C, Leberzirrhose, NAFLD• Alkohol, Rauchen• chronisch entzündliche DarmerkrankungenZusätzlich beim Gallenblasenkarzinom:• große Gallensteine• Gallenblasenpolypen• Porzellangallenblase• anatomische Anomalien👀 KlinikFrühstadien meist stumm. Später:• Oberbauchbeschwerden, Druckgefühl• Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust• Fieber• Cholestase, Ikterus, Pruritus• dunkler Urin, heller StuhlAlarmzeichen:• schmerzloser Ikterus• Courvoisier-Zeichen: schmerzlos vergrößerte tastbare Gallenblase bei Ikterus🧪 DiagnostikBasis:• Anamnese, Untersuchung• Sonografie• Labor: Bilirubin, GGT, AP, Transaminasen• CA 19-9 nur unterstützendBildgebung:• Sonografie als erster Schritt• CT Thorax/Abdomen fürs Staging• kontrastverstärkte Leber-MRT + MRCP bei möglicher kurativer Strategie• ERCP und Endosonografie für lokales Staging, Drainage und GewebegewinnungWichtig:• negative Bürstenzytologie/Biopsie schließt Karzinom nicht aus• Gewebegewinnung bei perihilären Tumoren nur mit Blick auf das Gesamtkonzept planen🧾 Differenzialdiagnosen• Lebermetastasen• hepatozelluläres Karzinom• IgG4-assoziierte Cholangitis• Gallenblasenpolypen, Adenome• Adenomyomatose• chronische Cholezystitis🔪 TherapieKuratives Ziel:• R0-ResektionOperationsprinzipien:• intrahepatisches CCA: Leberresektion + Lymphadenektomie• perihiläres CCA: oft erweiterte Leberresektion + Lymphadenektomie• distales CCA: Duodenohemipankreatektomie• Gallenblasenkarzinom: onkologische Resektion, ggf. Nachresektion nach inzidentellem BefundMerke:• Multifokalität, Lymphknotenmetastasen oder Gefäßinvasion bedeuten nicht automatisch Inoperabilität• ausgewählte perihiläre Fälle: Lebertransplantation im Spezialsetting💊 SystemtherapieAdjuvant nach Resektion:• häufig Capecitabin über 6 MonatePalliativ bei irresektabler/metastasierter Erkrankung:• Gemcitabin + Cisplatin als klassischer Erstlinienstandard• molekularpathologische Testung mitdenken• zielgerichtete und immunonkologische Optionen je nach Profil🚑 Drainage und CholangitisBei symptomatischem Verschluss oder Cholangitis:• biliäre Drainage endoskopisch oder perkutan• Antibiotika zusätzlich, aber meist nicht ausreichend ohne EntlastungMerke:• Fieber + Ikterus + Cholestase = Cholangitis mit Zeitdruck• präoperative Drainage nicht routinemäßig, sondern gezielt und zentrumsabgestimmt📌 Praxisrelevante Merksätze• Schmerzloser Ikterus ist malignomverdächtig, bis das Gegenteil bewiesen ist• Courvoisier-Zeichen = Alarmsignal• Negative Bürstenzytologie schließt Cholangiokarzinom nicht aus• R0-Resektion ist die einzige potenziell kurative Option• Früh erkennen, Resektabilität prüfen, Tumorboard einschalten