Diabetes insipidus

🎧 TitelDiabetes insipidus – wenn Wasser nicht gehalten werden kann🧭 Thema & AbgrenzungDiabetes insipidus (DI) ist keine Zuckerkrankheit: Störung des Wasserhaushalts durch fehlendes oder unwirksames ADH (Vasopressin) → hypotone Polyurie und kompensatorische Polydipsie.🧪 Pathophysiologie (Kurz)ADH bindet an V2-Rezeptoren (distaler Tubulus/Sammelrohr) → Aquaporin‑2-Einbau → Wasserrückresorption.- Zentraler DI: zu wenig ADH (Hypothalamus/Hypophysenhinterlappen)- Renaler (nephrogener) DI: ADH vorhanden, Niere antwortet nicht- Wichtige DD: primäre Polydipsie (zu viel Trinken als Ursache)👥 Epidemiologie & UrsachenSelten (≈ 4/100.000), m:w ähnlich.- Zentraler DI (häufiger): idiopathisch, postoperativ (Hypophyse), SHT, Entzündung, Tumoren; bei Kindern u.a. Kraniopharyngeom/Germinom- Renaler DI (seltener): v.a. Lithium; auch Amphotericin B, Aminoglykoside, Cisplatin, Foscarnet, Clozapin; Hyperkalzämie/Hypokaliämie; genetisch (V2R/AQP2)🩺 Klinik: Leitsymptome & Red FlagsPolyurie + Polydipsie + (fast immer) Nykturie.- Merksatz: DI ohne Nykturie ist praktisch ausgeschlossen- Dehydratationszeichen: Müdigkeit, Hypotonie, Schwindel, Desorientierung bis Krampfanfälle- Tumorhinweise: Kopfschmerz, Sehstörungen- Sonderfall: Adipsie (fehlender Durst) → hohes Risiko für Hypernatriämie🧩 Differenzialdiagnosen (immer zuerst prüfen)Diabetes mellitus, Diuretika, CKD, Hyperkalzämie, Hypokaliämie, Medikamente (v.a. Lithium), primäre Polydipsie.🧷 Diagnostik: pragmatischer Ablauf1) Hypotone Polyurie nachweisen- 24h-Sammelurin: Polyurie bei > ca. 3 L/Tag oder > 50 ml/kg/24h- Urin: Osmolalität < 300 mOsm/kg spricht dafür2) Serum: Natrium/Serumosmolalität (oft hochnormal/erhöht bei DI)3) Spezialdiagnostik- Durstversuch (überwacht; Abbruch bei Gewichtsverlust/Natriumanstieg/Orthostase)- Desmopressin-Test: deutlicher Anstieg der Urinosmolalität → eher zentral; ausbleibend → eher renal- Copeptin (stabiler ADH‑Marker): hoher basaler Wert → eher renal; stimulierte Tests (NaCl/Arginin) zur Abgrenzung zentral vs. primäre Polydipsie4) Bei zentralem DI: MRT Hypothalamus-Hypophyse + Mitbeurteilung anderer Hypophysenachsen💧 Akuttherapie & MonitoringPriorität: freies Wasser ersetzen (oral wenn möglich).- Bei Hypernatriämie: langsame, kontrollierte Korrektur (Hirnödem-Risiko bei zu schneller Senkung)- IV oft Glukose 5% (sofern kein Schock); bei hypovolämischem Schock zuerst Volumen mit balancierter Lösung- Stationär: Bilanz, Gewicht, Dokumentation DDAVP; Natrium bei instabilen Verläufen anfangs engmaschig (z.B. q4h)💊 Spezifische Therapie- Zentraler DI: Desmopressin (IV/SC/intranasal/oral/sublingual); langsam eindosieren, zwischen Gaben Diurese zulassen- Hauptgefahr: Hyponatriämie/Wasserintoxikation bei Übertherapie + weiter hohem Trinken- Renaler DI: Ursache behandeln (v.a. Lithium reduzieren/absetzen)- Amilorid bei Lithium-induziertem DI möglich- Natriumarme Kost, Thiazide (paradoxe Polyurie-Senkung), ggf. selektiv NSAR (Nebenwirkungen beachten)- Primäre Polydipsie: Grunderkrankung behandeln; kein unkritisches Desmopressin (Wasserintoxikationsrisiko)⚠️ Komplikationen & Sicherheitsmerksätze- Unterbehandelt/unkontrolliert: Hypernatriämie, Dehydratation, ↑ Thromboserisiko- Überbehandelter zentraler DI (DDAVP): Hyponatriämie- Hyponatriämie unter DDAVP: nicht „blind“ abrupt absetzen (Risiko rascher Gegenkorrektur) → früh Expertise hinzuziehen👶🤰 Besondere Situationen- Kinder: streng überwachte Diagnostik, rasche Dekompensation; pädiatrisch-endokrinologisches Zentrum- Schwangerschaft: DI kann neu auftreten/verschlechtern (Vasopressinase); Desmopressin meist wirksam; Durst-/NaCl-Tests nicht routinemäßig🧠 Take-Home- DI = Wasserproblem, nicht Zucker.- Polyurie + Polydipsie + Nykturie sind zentral.- Erst hypotone Polyurie belegen und häufige Ursachen ausschließen.- Copeptin gewinnt diagnostisch an Bedeutung.- Therapie steht und fällt mit Flüssigkeitsmanagement und Vermeidung von Hypo-/Hypernatriämie.