Ep. 258. ACC 2026 - część 5. Twój pacjent ma kardiomiopatię. SCOUT-HCM. HEROIC-PKP2.

Witam Państwa, nazywam się Jarosław Drożdż, pracuję w Centralnym Szpitalu Klinicznym Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, skąd nagrywam podcast Kardio Know-How. W tym odcinku omawiam drugą część badań opublikowanych podczas kongresu ACC 2026. Moja praca habilitacyjna dotyczyła prognostycznej roli oceny rezerwy kurczliwości w idiopatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej i została opublikowana w Chest: https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(15)34303-8/abstract, ale od tamtej pory świat kardiomiopatii zmienił się całkowicie. Najlepiej było to widać podczas III Międzynarodowego Kongresu Kardiomiopatii w Warszawie 30 marca 2026 roku, organizowanego przez I Klinikę i Katedrę Kardiologii WUM pod kierunkiem prof. Marcina Grabowskiego, prof. Krzysztofa Ozierańskiego i doc. Agaty Tymińskiej, a wszystkie wykłady dostępne są tutaj: https://remedium.md/wideo/iii-miedzynarodowy-kongres-kardiomiopatii-237/otwarcie-konferencji-875. Dziś kardiomiopatie leczymy zupełnie innymi lekami, coraz większą rolę odgrywa diagnostyka genetyczna, nowoczesna ocena ryzyka oraz terapie celowane, dzięki którym rokowanie pacjentów jest znacznie lepsze niż jeszcze dekadę temu. Szczególną uwagę podczas ACC zwróciła kardiomiopatia przerostowa u młodocianych pacjentów, ponieważ pojawiła się realna szansa zatrzymania niekorzystnej przebudowy mięśnia sercowego już na bardzo wczesnym etapie choroby. Kluczową rolę odgrywa tu mavacamten — doustny inhibitor miozyny sercowej stosowany w objawowej kardiomiopatii przerostowej z zawężeniem drogi odpływu lewej komory, wymagający jednak ścisłego monitorowania frakcji wyrzutowej lewej komory i bezpieczeństwa terapii. Badanie SCOUT-HCM wykazało, że u pacjentów w wieku 12–18 lat mavacamten znacząco obniża gradient w drodze odpływu lewej komory, zmniejsza grubość przegrody, poprawia klasę NYHA oraz redukuje NT-proBNP bez istotnych działań niepożądanych. To przełomowe podejście pokazuje, że doświadczenia kardiologii dorosłych coraz szybciej trafiają do kardiologii dziecięcej i zaczynamy leczyć choroby dorosłych już od 12 roku życia nowoczesnymi terapiami znanymi z praktyki dorosłych pacjentów. Drugim ważnym tematem ACC była amyloidoza transtyretynowa i lek acoramidis, którego skuteczność potwierdzono w wieloletnich obserwacjach opublikowanych w NEJM: https://www.nejm.org/doi/abs/10.1056/NEJMoa2601103 oraz w JAMA Cardiology: https://jamanetwork.com/journals/jamacardiology/fullarticle/2847055. Długotrwałe leczenie acoramidisem redukowało śmiertelność całkowitą o 45% i ryzyko pierwszej hospitalizacji sercowo-naczyniowej o 47%, pokazując jak ogromne znaczenie ma wczesne i nieprzerwane leczenie chorób kardiomiopatycznych. Przyszłość należy jednak także do terapii genowych, czego przykładem jest HEROIC-PKP2 w kardiomiopatii arytmicznej, gdzie leczenie ukierunkowane na mutację genu PKP2 może radykalnie ograniczyć ryzyko groźnych arytmii i nagłych zgonów sercowych. Szczegółowy TRANSKRYPT do odcinka.Podcast jest przeznaczony wyłącznie dla osób z profesjonalnym wykształceniem medycznym.