Grundlagen nephrotischer Krankheitsbilder

🎯 Ziel der FolgeStrukturierter, klinisch hilfreicher Zugang zu Nierenerkrankungen: Befunde einordnen, Urin richtig interpretieren, Leitsymptome pathophysiologisch verstehen.Kernaussage: Überlappungen sind die Regel – systematisch statt „Schubladen“.🧠 Grundbegriffe & Einordnung- Glomeruläre Erkrankungen- Glomerulonephritis: immunvermittelt, entzündlich, typischerweise beidseitig- Glomerulopathie: strukturelle Glomerulusschädigung, nicht zwingend entzündlich- Tubulo-interstitielle Erkrankungen- Interstitium + Tubuli betroffen; rein tubulo-interstitiell eher selten- Mischformen häufig; wechselseitige Schädigung glomerulär ↔ tubulo-interstitiell🧩 Klinisch sinnvolle Klassifikationen1) Primär renal vs. systemisch- Primär: IgA-Nephropathie, Minimal-Change, primäre FSGS, medikamentenassoziierte AIN- Systemisch: diabetische/hypertensive Nephropathie, Lupusnephritis, Vaskulitiden2) Nach Struktur- Endothelschaden → eher Hämaturie/nephritisches Bild (z.B. GPA)- Basalmembran/Podozyten → starke Proteinurie/nephrotisch (z.B. Minimal-Change)- Mesangium wichtig z.B. bei IgA-NephropathieMerke: Bei Proteinurie oder Hämaturie zuerst glomerulär denken.3) Nach Ätiologie (Auswahl)- Entzündlich/autoimmun: SLE, Vaskulitiden, Sjögren- Infektiös: infektassoziierte GN, Hantavirus, Pyelonephritis- Vaskulär: Nierenarterienstenose, Embolie/Thrombose, Cholesterinembolien, TMARed flag: Flankenschmerz + Hämaturie + Kreatininanstieg → Niereninfarkt (v.a. bei VHF)- Malignom: Leichtketten (Myelom) → Cast-Nephropathie/AL-Amyloidose- Substanzinduziert: NSAID, Antibiotika, Lithium, PPI, Zytostatika; auch allergische AIN- Metabolisch: Diabetes, Gicht; genetisch: Alport, polyzystische Nieren🧪 Nephritisch vs. nephrotisch (Urinmuster)Nephritisch (Kapillarwandschaden)- glomeruläre Hämaturie: dysmorphe Erythrozyten, Akanthozyten- Erythrozytenzylinder = starker Glomerulus-Hinweis- oft mäßige Proteinurie, häufig GFR↓/Kreatinin↑Nephrotisch (Filterselektivität verloren, Filtration erhalten)- starke Proteinurie (v.a. Albumin/Transferrin)- initial oft keine Hämaturie, Kreatinin anfangs häufig normal- bei Vollbild: Hypalbuminämie + Ödeme🧰 Praktisches Vorgehen im AlltagErste Leitfrage: Proteinurie? Hämaturie? GFR-Abfall?- Teststreifen als Einstieg, aber: Blut+ ≠ immer Erythrozyten (auch Hb/Myoglobin)- Bei Blut+ und GN-Verdacht: Urinsediment (Akanthozyten, Ery-Zylinder)- Protein+ → Quantifizierung: ACR/PCR im Spontanurin (ggf. 24h-Urin)💊 Therapie- und Akut-Orientierung (klinische Muster)- Nephrotisches Syndrom/Ödeme: Kochsalzrestriktion + Schleifendiuretika (z.B. Furosemid), engmaschige Kontrollen (Gewicht, RR, Kreatinin, Elektrolyte)- Proteinurie: ACE-Hemmer/Sartane (z.B. Ramipril, Losartan)→ nach Start/Dosissteigerung Kreatinin & Kalium nach Tagen bis 1–2 Wochen- Nephritisches Sediment + rascher Kreatininanstieg/Oligurie → Verdacht RPGN = Notfall→ Nephrologie + zügige Biopsie, ggf. hochdosierte Steroide/Immunsuppression (nicht „im Alleingang“)- Medikamenteninduzierte AIN: auslösendes Medikament stoppen; ggf. Steroide bei ausbleibender Besserung🩺 Hypertonie & Elektrolyte- RR-Kontrolle essenziell; bei Proteinurie ACEi/ARB first line; add-on z.B. Amlodipin- Bei Volumenüberladung: Diuretika oft effektiver als weiteres Antihypertensivum- Hyperkaliämie als Gefahr (ACEi/ARB, K-sparende Diuretika, AKI): Management nach Schweregrad/EKG, ggf. i.v. Kalzium, Insulin/Glukose, Dialyse🧷 Take-Home- Denke systematisch: glomerulär vs. tubulo-interstitiell; nephritisch vs. nephrotisch- Sediment + Proteinquantifizierung + Verlauf (Kreatinin, RR, Volumenstatus, Medikamente) schlagen „Zebra-Diagnosen“- Chronische Proteinurie ist nicht nur Marker, sondern Treiber tubulo-interstitieller Progression.