IgA-Nephropathie

🧠 Thema & RelevanzIgA-Nephropathie (Morbus Berger) = häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit. Klinisch sehr variabel: von jahrelang „stumm“ bis rasch progrediente Glomerulonephritis (RPGN).🔬 Definition & Pathologie • IgA-Immunkomplexe lagern sich v. a. mesangial ab → Entzündung, mesangiale Proliferation • Klinische Ausprägung je nach Ablagerungsort: • mesangial → häufig Mikrohämaturie • subendothelial → akutes nephritisches Syndrom / ggf. RPGN • subepithelial → eher nephrotisches Syndrom🌍 Epidemiologie • Häufigste primäre GN weltweit • Deutschland: Prävalenz ca. 1–2 % • Regionale Unterschiede → Hinweis auf genetische Faktoren🧬 Ursache & AssoziationenÄtiologie nicht vollständig geklärt (genetisch + immunologisch). Assoziationen: • Autoimmunerkrankungen • Infektionen • Lebererkrankungen (z. B. Zirrhose) • Monoklonale GammopathienMerke: Nicht jede IgA-Nephropathie ist „isoliert“.🩺 KlinikHäufig initial asymptomatisch, oft Zufallsbefund. • Mikrohämaturie (Sediment: dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder) • Makrohämaturie nach Infekt (v. a. obere Atemwege), typischerweise innerhalb weniger Tage (Abgrenzung zur postinfektiösen GN) • Proteinurie (prognostisch zentral; relevant v. a. >1 g/Tag) • Hypertonie häufigSchwere Verläufe: • Nephritisches Syndrom (Hämaturie, Hypertonie, Ödeme, Nierenfunktionsabfall) • Nephrotisches Syndrom (starke Proteinurie, Hypalbuminämie, Ödeme, Hyperlipidämie) • RPGN = Notfall („Zeit ist Nephron“)🧪 Diagnostik (Praxis) • Anamnese: Makrohämaturie-Infektbezug, Schaumurin, Ödeme, Leistungsknick, Komorbiditäten • Blutdruck konsequent erfassen • Urin: • Hämaturie + Sediment (dysmorphe Erythrozyten/Zylinder) • Proteinurie quantifizieren (ACR/PCR im Spontanurin oder 24 h) • Labor: Kreatinin/eGFR, Elektrolyte, Albumin, Lipide (Serologie v. a. Ausschluss) • Nierenbiopsie: Diagnosesicherung (LM: mesangiale Proliferation; IF: mesangiales IgA) + Prognose (Fibrose/Tubulusatrophie)💊 Therapie: Kernbotschaft = nephroprotektivSupportivtherapie ist das Fundament, nicht primär Immunsuppression. • ACE-Hemmer oder AT1-Blocker (i. d. R. bei Proteinurie >0,5 g/Tag) • langsam auftitrieren, Kreatinin/Kalium nach 1–2 Wochen kontrollieren • keine Kombination ACEi + ARB • Blutdruckziel häufig <130/80 mmHg (insb. bei Proteinurie), inkl. Heimselbstmessung • Salzrestriktion (verstärkt antiproteinurischen Effekt) • SGLT2-Inhibitor bei persistierender Proteinurie/CKD (auch ohne Diabetes; z. B. Dapagliflozin/Empagliflozin 10 mg 1×/d) • UAW: genitale Mykosen, Volumenmangel; selten Ketoazidose → bei OP/Nüchternheit/schwerer Infektion pausieren • Sparsentan: neuere antiproteinurische Option (Indikation/Verfügbarkeit nephrologisch klären)🧯 Wann Steroide/Immunsuppression? • Prednison erwägen bei Proteinurie >1 g/Tag trotz optimaler Supportivtherapie über 3–6 Monate (Risiko/Nutzen strikt abwägen, meist mit Nephrologie) • Nephrotisches Syndrom/RPGN: sofort nephrologisch, ggf. hochdosierte Steroide + weitere Immunsuppression (z. B. bei Halbmonden)📈 Prognose & RisikofaktorenUngünstig: • Proteinurie >1 g/Tag, Hypertonie • erhöhtes Kreatinin bei Diagnose • histologisch interstitielle Fibrose, Tubulusatrophie • Hyperurikämie, AdipositasCa. 20–30 % entwickeln innerhalb 20–25 Jahren CKD (v. a. bei Risikokonstellation).🔁 Verlaufskontrolle (praktisch) • Nach RAS-Blockade-Start/Steigerung: Kreatinin + Kalium nach 1–2 Wochen • Proteinurie seriell dokumentieren • Gewicht/Ödeme/Blutdruck verfolgen • NSAID meiden (Ibuprofen, Diclofenac) • Impfstatus/Infektprävention + kardiovaskuläre Risikoreduktion🧷 Take-Home (3 Punkte) 1. Glomeruläre Hämaturie bei jungen Menschen ernst nehmen. 2. Diagnose meist per Nierenbiopsie. 3. Zuerst nephroprotektiv (RR/Proteinurie), Immunsuppression nur selektiv.