IgA-Vaskulitis

🎙️ Episode: IgA‑Vaskulitis (Purpura Schönlein‑Henoch)Kurz, praxisnah: Häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Leitsymptom tastbare Purpura, Management entscheidet sich an Bauch und Nieren.🧠 Kernaussagen• Tastbare Purpura/Petechien an Unterschenkeln und Gesäß sind obligat. • Diagnose klinisch; Urinstatus und Blutdruck immer initial und im Verlauf. • Bauchschmerzen/Hämatochezie → Invagination ausschließen (SOFORT-Sono). • Nierenbeteiligung bestimmt Prognose und Therapieintensität. • Meist selbstlimitierend; Steroide gezielt bei starker GI‑, Skrotal‑ oder Nierenbeteiligung. 🔬 Pathophysiologie• IgA‑Immunkomplexe → leukozytoklastische Vaskulitis kleiner Gefäße, Komplementaktivierung. • Trigger meist Infekt der oberen Atemwege; seltener Medikamente; genetische Faktoren.📊 Epidemiologie• Kinder 2–10 J., Jungen > Mädchen; häufigste Vaskulitis dieser Altersgruppe. • Beginn Tage/Wochen nach Infekt.🩺 Klinik• Haut: tastbare Purpura/Petechien (Streckseiten Beine, Gesäß); selten bullös, Kokarden, Nekrosen. • Gelenke: arthralgiforme/arthritisähnliche Beschwerden (Sprung‑, Knie), nicht destruierend. • GI: kolikartige Schmerzen, ÜE/Erbr., Hämatochezie; Invagination denken! • Niere: Mikro-/Makrohämaturie, Proteinurie, Ödeme, Hypertonie; ggf. RPGN. • Selten: Skrotalödem/Orchitis/Hodentorsion (DD!), pulmonale Hämorrhagie, ZNS‑Vaskulitis, Perikarditis.🧪 Diagnostik• Klinische Diagnose: Purpura + (Bauchschmerz ODER akute Arthralgie/Arthritis ODER renale Beteiligung ODER typische Biopsie). • Basis: körperlich, Haut/Gelenke, BB, CRP/BSG; Urinstatus (Mikro-/Proteinurie), Blutdruck. • Renal erweitert: Kreatinin/Cystatin C, Albumin/Elektrolyte, eGFR; Protein‑/Albumin‑Kreatinin‑Quotient. • Bildgebung symptomorientiert: Abdomen‑Sono (Invagination), Hoden‑Sono (Torsion), Thorax‑Röntgen/CT, EEG/MRT bei Neuro. • ANA/ANCA bei atypischem Verlauf; Biopsie bei atypischer Haut, unklarer Dynamik oder signifikanter Nephritis.🧯 Differenzialdiagnosen• ITP, vWS, Sepsis/DIC, HUS, ANCA‑assoziierte Vaskulitiden. • Bei Kokarden: EEM, urtikarielle Vaskulitis, akutes hämorrhagisches Ödem (Säuglinge). • Gerinnungsscreen (PT/INR, aPTT).⚠️ Red Flags• Purpura + kolikartige Bauchschmerzen/Hämatochezie → Abdomen‑Sono sofort. • Purpura + Makrohämaturie/Proteinurie/Hypertonie → heute Urin quantifizieren, RR messen, Verlauf planen. • Akute testikuläre Schmerzen → Torsion ausschließen. • Dyspnoe/Hämoptoe, Neuro‑Ausfälle → zeitnahe Abklärung.📈 Follow‑up• Urinstatus + Blutdruck monatlich für 6 Monate. • ~1/3 Rezidive (meist mild); jede Episode → erneut Urin/RR. • Nephro‑Mitbetreuung: persistierende Proteinurie, wiederholte Makrohämaturie, steigender RR, eGFR‑Abfall. • Familienwarnzeichen: zunehmende Bauchschmerzen, blutiger Stuhl, dunkler Urin, Gesichtsödem, Kopfschmerzen/Sehstörungen.🛠️ Praxis‑Tipps• NSAR nur bei guter Hydrierung und ohne Nieren/GI‑Beteiligung. • Unter ACE‑Hemmer/ARB: Kalium/Kreatinin kontrollieren, RR dokumentieren. • Steroid‑Aufklärung: Appetit, Stimmung, Schlaf; Magenschutz erwägen. • Klare Rückkehrkriterien und Terminplan mitgeben. • Dosierungen lokal prüfen/gewichts‑ und altersgerecht anpassen.