Juvenile idiopathische Arthritis

🎯 Merksätze- JIA ist eine klinische Diagnose – gründlich untersuchen, Infektion/Malignität ausschließen.- Augen mitdenken – regelmäßiges Uveitis-Screening rettet Sehkraft.- Treat to Target – früh, zielgerichtet bis Remission/minimale Aktivität.📊 Epidemiologie & Pathophysio- Häufigste chronisch‑entzündliche Rheumaerkrankung im Kindesalter; Mädchen > Jungen (≈3:1).- Autoimmunentzündung der Synovialis → Erguss, Pannus, Erosionen, Funktionsverlust.- Genetik (z. B. HLA‑B27), Umwelt, Epigenetik.🧩 Kategorien (ILAR, klinisch denken)- Oligoarthritis: ≤4 Gelenke/6 Monate; kleine ANA+ Mädchen; hohes Uveitis‑Risiko.- Polyarthritis seronegativ: ≥5 Gelenke, RF/ACPA−; variabler Verlauf.- Polyarthritis seropositiv: RF+/oft ACPA+; RA‑ähnlich, aggressiv.- Psoriasis‑Arthritis: Daktylitis, Nagelveränderungen, Psoriasis/Familie; Uveitis möglich.- Enthesitis‑assoziierte Arthritis (EAA): Enthesitiden, Sakroiliitis; HLA‑B27+; akute Uveitis.- Systemische JIA: Fieberspitzen, lachsfarbenes Exanthem, Serositiden, Ferritin↑; MAS‑Risiko.🧪 Diagnostik- Vollständige Gelenkuntersuchung inkl. Kiefer/Wirbelsäule/Hüfte; Gangbild.- Labor: BB+Diff, CRP/BSG, Leber/Niere; ANA, RF, ACPA, HLA‑B27; bei sJIA Ferritin, ggf. IL‑18, S100.- Vor Immunsuppression: Hepatitis‑/TB‑Screening, Varizellenstatus.- Bildgebung: Gelenksono (Erguss, Synovitis, PD), MRT bei axial/unklar; Röntgen für Spätzeichen.- Auge: Screening früh/regelmäßig (Risikokinder anfangs ca. alle 3 Monate).- Wichtig: Keine systemischen Steroide vor Diagnosesicherung.🔍 Differenzialdiagnosen- Infektiös: septische Arthritis, Osteomyelitis, Lyme, viral.- Para-/postinfektiös: reaktiv, Coxitis fugax.- Autoimmun/Autoinflamm.: JSLE, JDM, Vaskulitiden (IgA), CED, Zöliakie, periodische Fiebersyndrome.- Nicht‑entzündlich: Trauma, Wachstums-/Überlastung, Perthes, ECF, OCD, Hypermobilität, Myopathien.- CNO: multifokale Knochenläsionen; MRT hilfreich.💊 Therapie – Prinzipien- Treat to Target, multiprofessionell (Rheuma, Physio/Ergo, Ophthalmologie, ggf. KFO, Psych).- Bewegung fördern; Wärme morgens, Kälte ggf. akut; Orthesen nur temporär.🛠 Kategoriebezogene Strategie- Oligoarthritis: intraartikuläres TH + NSAR; bei Ausweitung/Persistenz MTX; dann TNFi/±Toci.- Polyarthritis (sero−/sero+): früh MTX; nach 3–6 Mon. bei Aktivität TNFi; bei seropositiv niedrige Schwelle zu Biologika.- Psoriasis‑Arthritis: MTX; bei Nichtansprechen TNFi oder Secukinumab.- EAA: NSAR; peripher MTX/Sulfasalazin; axial früh TNFi; IL‑17 Option.- Systemische JIA: früh IL‑1 (Anakinra/Canakinumab) oder IL‑6 (Tocilizumab); Steroide kurz; MTX bei starker Gelenkbeteiligung.⚠️ Komplikationen- Uveitis: chronisch oft symptomarm → engmaschiges Screening; Therapie topische Steroide/Cycloplegika; chronisch: früh MTX + Adalimumab.- MAS: Fieber, Zytopenien, Gerinnung, Transaminasen, Ferritin↑↑ → sofort hochdosierte Steroide (Pulse) + Anakinra; refraktär: Emapalumab im Zentrum.- Interstitielle Lungenerkrankung (sJIA): bei Dyspnoe/Hypoxie/Husten/atypischem Exanthem bedenken.📈 Verlauf & Monitoring- JADAS zur Aktivitätsmessung; alle 3 Monate Zielprüfung und Eskalation bei Verfehlung.🧰 Praxistipps- Schmerzarm ≠ entzündungsarm: Ergüsse palpieren, Endgrade testen, Kind in Bewegung beobachten.- Axiale Schmerzen: früh MRT SI‑Gelenke.- Impfungen vor Immunsuppression (MMR/Varizellen), inaktivierte unter Therapie möglich.- MTX: fester Wochentag, s.c. bei höherer Dosis/Übelkeit; Folsäure; Kontrazeption besprechen.🔚 Prognose- Variabel; Remission möglich, oft Langzeittherapie erforderlich. Mit früher Diagnose und T2T sind Wachstum, Entwicklung und Teilhabe meist sehr gut erreichbar.