Kollagenosen

🧭 Roter Faden Anamnese - Leitsymptome: Fieber/Nachtschweiß/Gewichtsverlust/Fatigue - Gelenkschmerz/-schwellung, Myalgien, proximale Muskelschwäche - Haut: Photosensitivität, malarer Rash, Gottron-Papeln - Raynaud (Weiß–Blau–Rot), Sicca (Augen/Mund) - Lunge/Herz: Husten, Dyspnoe, Pleuritis/Perikarditis, Brustschmerz - GI: Reflux, Dysphagie - Neuro: Neuropathien, kognitive Veränderungen - Schwangerschaft/Kontrazeption/teratogene Therapien Merksatz: Immer nach Raynaud, Sicca, Muskelschwäche, Organbeteiligung fragen.🩺 Klinik & Befund - Haut/Schleimhäute: malarer Erythem, Gottron, Teleangiektasien, Sklerodaktylie, puffy fingers, digitale Ulzera, Kalkablagerungen - Nagelfalz-Kapillarmikroskopie bei Raynaud - Speicheldrüsen, Lungenkrepitationen, Synovitis, Kraft/Reflexe🧪 Labor-Basis - BB, Nieren/Leber, BSG/CRP (SLE: BSG↑, CRP oft niedrig) - Urinstatus + Sediment (Hämaturie/Proteinurie) - Komplement C3/C4 (↓ bei Lupusaktivität) - CK bei Myositisverdacht - Autoantikörper: ANA (Titer/Muster) → passend zur Klinik ENA-Panel (Anti-Sm, Ro/SSA, La/SSB, U1-RNP, Scl-70, Zentromer, RNA-Pol III); SLE: Anti-dsDNA; Myositis: Anti-Jo-1, Mi-2, MDA5, TIF1-γ Hinweis: Niedriger ANA isoliert oft unspezifisch.🖼️ Organ-Screening - Lufu inkl. DLCO, HR-CT bei Dyspnoe/Raynaud+kapillären Veränderungen - Echo bei PAH-Verdacht → ggf. Rechtsherzkatheter - EKG/LZ-EKG; Nierenbiopsie bei Lupusnephritis - Myositis: Muskel-MRT, EMG, Biopsie - Sjögren: Schirmer, Speicheldrüsen-Sono/Biopsie🧬 SLE – Kernpunkte - Klinik: Photosensitivität, Rash, Arthralgien/Arthritis, Serositis, Zytopenien, Nephritis, Neuro - Labor: ANA hoch, Anti-dsDNA, C3/C4↓ - Therapie: - Hydroxychloroquin 200–400 mg/d (<5 mg/kg/d); Augenarzt Basis + ab Jahr 5 jährlich - Prednison 0,5–1 mg/kg/d, rasches Taper, Ziel <7,5 mg/d; Pulse MP 500–1000 mg/d x3 bei schweren Organmanifestationen - Steroid-sparend: MTX 15–25 mg/W + Folsäure (5–10 mg 1×/W am Folgetag oder 1 mg/d außer MTX-Tag), Azathioprin 1,5–2,5 mg/kg/d (TPMT/NUDT15 prüfen), Mycophenolat 2–3 g/d (start 500 mg bid), Cyclophosphamid (Euro-Lupus 500 mg iv q2w ×6) - Biologika: Belimumab; Rituximab off-label bei refraktär🪄 Systemische Sklerose - Klinik: Raynaud, Sklerodaktylie, Teleangiektasien, digitale Ulzera, ILD, PAH, Reflux/Dysphagie - Ak: Zentromer (limitiert), Scl-70 (diffus), RNA-Pol III (renale Krise) - Therapie: - Raynaud: Wärme/kein Nikotin; Nifedipin retard 30–60 mg/d o. Amlodipin 5–10 mg/d; Sildenafil 20 mg tid; Iloprost 0,5–2 ng/kg/min i.v.; Bosentan zur Ulzeraprävention - ILD: Mycophenolat 2–3 g/d; CYC/Rituximab; Nintedanib 150 mg bid - Reflux: PPI (Omeprazol 20–40 mg/d); ggf. Prokinetika - Renale Krise: sofort ACE-Hemmer (Captopril 6,25–12,5 mg tid, rasch auftitrieren); hohe Steroiddosen >15 mg/d vermeiden💪 Idiopathische entzündliche Myopathien - Proximale Schwäche; Dermatomyositis: Heliotrop, Gottron; ILD/Antisynthetase (Anti-Jo-1) - Therapie: Prednison 0,5–1 mg/kg/d; früh MTX 15–25 mg/W oder AZA 1,5–2,5 mg/kg/d; IVIG 2 g/kg über 2–5 Tage (ggf. monatlich); bei ILD MMF/AZA/Tacrolimus (Talspiegel 5–10 ng/ml)/CYC; Rituximab bei refraktär; Physio + Kraftaufbau; Malignom-Screening bei DM🛡️ Querschnitt - Infektprophylaxe: TMP-SMX 160/800 mg 3×/W bei GKS >20 mg/d >4 Wo und/oder zusätzl. IS - Impfungen: inaktivierte (Influenza jährlich, Pneumokokken), keine Lebendimpfstoffe unter starker IS - Osteoporoseprävention: Vit D, Kalzium, spezifisch nach Risiko - Schwangerschaft: HCQ weiter; AZA ≤≈2 mg/kg/d ok; MMF/MTX/CYC kontra; Anti-Ro/SSA: fetale Echo✅ Take-home - Vier Leitfragen: Raynaud? Sicca? Proximale Schwäche? Organbeteiligung (Niere/Lunge/Herz/Neuro)? - Diagnostik: Basislabor+Urin+Komplement; erst ANA, dann spezifisches Panel. - Früh Organscreening (Lunge/Herz). - Therapie: HCQ als Basis, Steroide so wenig wie möglich, IS nach Organbeteiligung, Prophylaxen mitdenken.