Nebennierenrindeninsuffizienz (NNR)

🎙️ ThemaNebennierenrindeninsuffizienz (NNR-Insuffizienz): häufig übersehen, akute Addison-Krise potenziell letal. 🧠 Physiologie & Merkhilfen- Zona glomerulosa: Mineralokortikoide (v. a. Aldosteron) → Na⁺/K⁺, Blutdruck, Volumen- Zona fasciculata: Glukokortikoide (v. a. Cortisol) → Stressantwort, Kreislauf, Glukose- Zona reticularis: AndrogeneMerksatz: „Salz außen, Zucker Mitte, Sex innen“🔁 Regulation (wichtig für primär vs. sekundär)- Cortisol/Androgene: über ACTH (Hypophyse)- Aldosteron: v. a. RAAS (Angiotensin II/Volumenstatus)➡️ Daher bei sekundärer Insuffizienz Aldosteron oft erhalten.🧩 Primär vs. sekundär: Definition & UrsachenPrimär (Nebenniere defekt, Morbus Addison)- Häufigste Ursache: Autoimmunadrenalitis (≈80–90%)- Weitere: Blutung, Tumor/Metastasen, OP, Infektionen (TB/CMV), Waterhouse-Friderichsen, Synthesehemmung (z. B. Etomidat, Ketoconazol)Sekundär (Hypophyse/Hypothalamus)- Zentrale Läsionen- Praxisrelevant: HPA-Achsen-Suppression nach längerfristiger Glukokortikoidtherapie → nicht abrupt absetzen🩺 Klinik (oft schleichend)Leitsymptome:- Hypotonie, Gewichtsverlust, Dehydratation, Adynamie- Müdigkeit, Schwäche, GI: Bauchschmerz, Übelkeit, Appetitlosigkeit- Salzhunger (v. a. primär)- Frauen: ggf. Verlust der Sekundärbehaarung (Androgenmangel)🎨 Hautzeichen als Schlüssel- Primär: Hyperpigmentierung (ACTH↑; Areale: sonnenexponiert, Narben, Hautfalten, Handlinien, Mundschleimhaut)- Sekundär: keine Hyperpigmentierung, eher blass⚠️ Addison-Krise (endokrinologischer Notfall)Trigger: Infekt/Fieber, Trauma/OP, Stress, Erbrechen/Diarrhö (keine Resorption), abruptes Steroidende, unerkannte NNRi unter Belastung.Klinik: Vigilanzstörung, Fieber, Erbrechen/Diarrhö, Exsikkose, Schock, Hypoglykämie, ggf. Pseudoperitonitis/„akutes Abdomen“.Merke: Hyponatriämie + Hypotonie + schwer krank → an Krise denken.🧪 DiagnostikBasislabor:- Hyponatriämie, (primär oft Hyperkaliämie), ggf. Hyperkalzämie, Azotämie- Cortisol↓- ACTH: primär ↑, sekundär ↓- Primär: Aldosteron↓, Renin↑; Sekundär: meist normalFunktionstest:- ACTH-Kurztest: Cortisol vor/nach ACTH- Primär: kein/geringer Anstieg- Sekundär: frühe Fälle können noch ansprechen (Fallstrick!)Weiteres:- Autoantikörper bei V. a. Autoimmunadrenalitis- Bildgebung je nach Verdacht (Blutung, Raumforderung, zentrale Ursache)🧬 PAS (polyglanduläres Autoimmunsyndrom)- Häufige Assoziation bei autoimmuner primärer NNRi- PAS I (juvenil): Hypoparathyreoidismus + Addison + mukokutane Candidiasis- PAS II (Schmidt): Addison + Hashimoto oder DM1, ggf. Alopezie/perniziöse Anämie➡️ Bei Addison immer nach weiterer Autoimmunität screenen (und umgekehrt).💊 Therapie chronisch- Hydrocortison p.o. meist 15–25 mg/Tag in 2–3 Dosen (morgens höchste; späte Abendgabe vermeiden)- Primär zusätzlich Fludrocortison meist 0,05–0,2 mg/Tag (oft 0,1 mg) → Steuerung nach BD, Elektrolyten, Renin, Klinik- Optional bei ausgewählten Frauen: DHEA (kein Standard)🧯 Schulung & Stressdosis (zentral!)- Notfallausweis für alle- Bei Stress (Fieber/Infekt/OP/Trauma): Hydrocortison vorübergehend steigern (Faustregel oft 2–3× p.o.)- Bei Erbrechen/Diarrhö/oraler Unsicherheit: parenteral geben🚑 Akuttherapie Addison-Krise (Erwachsene)Nicht auf Labor warten (ggf. Blut für Cortisol/ACTH vorher abnehmen).- Hydrocortison 100 mg i.v. Bolus sofort- Dann ≈200 mg/24 h i.v. (Infusion oder z. B. 50 mg alle 6 h)- Volumen: NaCl 0,9% (oft initial 1 L rasch, dann nach Bedarf)- Glukose bei Hypoglykämie/Risiko- Elektrolyte korrigieren, Trigger behandeln, engmaschige Überwachung (oft ICU)Merke: Unter Hochdosis-Hydrocortison initial meist kein Fludrocortison nötig.✅ Take-Home- Häufigste primäre Ursache: Autoimmunadrenalitis- Primär: ACTH↑, Aldosteron↓, Renin↑, Hyperpigmentierung, oft Hyperkaliämie- Sekundär: ACTH↓, Aldosteron meist normal, keine Hyperpigmentierung- Krise: Hydrocortison i.v. + Volumen sofort; Stressdosis rettet Leben.