Nephrotisches Syndrom

🩺 Thema & DefinitionNephrotisches Syndrom = klinisches Syndrom (keine Einzelkrankheit) als Hinweis auf glomeruläre Erkrankung.🧩 Diagnostische Trias - Schwere Proteinurie (typisch > 3,5 g/Tag)- Hypalbuminämie- ÖdemeWichtig: Isolierte starke Proteinurie allein ist kein nephrotisches Syndrom.🧪 Proteinurie: praktische Messung- 24-h-Sammelurin oder- Protein/Kreatinin-Quotient bzw. Albumin/Kreatinin-Quotient im Spontanurin🧬 Pathophysiologie (glomerulärer Filter)- Schädigung der Filtrationsbarriere, v. a. Podozyten → Albuminverlust im Urin- Leber kompensiert mit ↑ Proteinsynthese, aber auch ↑ Lipoproteine → Hyperlipidämie- Bei Überschreiten der Synthesekapazität → ausgeprägte Hypalbuminämie → Ödeme verstärken sich💧 Ödeme: zwei Modelle- Overfill (häufig dominierend): renale Na+/Wasser-Retention → Volumenüberladung- Underfill: Hypalbuminämie → ↓ kolloidosmotischer Druck → Flüssigkeit ins Interstitium → „intravasal leer“ → RAAS-Aktivierung → zusätzliche RetentionPraxis: Ödem ≠ automatisch hypervoläm; Diuretika vorsichtig bei möglicher intravasaler Hypovolämie.⚠️ Folgen des Proteinverlusts- Infektanfälligkeit: Verlust von Immunglobulinen- Hyperkoagulabilität: Verlust u. a. von Antithrombin → Thrombosen/Embolien (TVT, LE, Nierenvenenthrombose)Red flags: neue Flankenschmerzen, Makrohämaturie, akute Nierenfunktionsverschlechterung.🔎 Häufige Ursachen- Kinder: Minimal-Change-Glomerulopathie (MCG)- Erwachsene: membranöse Glomerulopathie (häufig), zudem FSGS- Sekundär/systemisch: diabetische Nephropathie, Lupusnephritis, Amyloidose u. a.🧫 Krankheitsbilder im ÜberblickMinimal-Change (MCG)- LM meist unauffällig; EM: Podozytenfußfortsatz-Verschmelzung- Oft selektive Proteinurie, blandes Sediment; Nierenfunktion bei Kindern meist erhalten- Therapie: hochdosierte Steroide; bei Steroidresistenz/Rezidiven CNI (Ciclosporin/Tacrolimus), ggf. CyclophosphamidFSGS- Fokal/segmental sklerosierte Glomeruli; primär, genetisch oder sekundär (Hyperfiltration, Viren, Medikamente/Toxine)- Häufig schlechteres Steroidansprechen; ggf. CNI oder Mycophenolat-Mofetil- Sekundäre Formen: Ursache behandeln, Immunsuppression oft wenig hilfreichMembranöse Glomerulopathie- Autoantikörper, v. a. Anti-PLA2R (Hinweis auf primäre Form)- Verlauf variabel: von Proteinurie bis ausgeprägtes Syndrom; teils Spontanremission, teils Progress- Therapie nach Risiko: konservativ vs. Immunsuppression (Rituximab; alternativ Steroide + Cyclophosphamid)🧭 Diagnostisches VorgehenAnamnese/Untersuchung- Gewichtszunahme, schaumiger Urin, Bein-/Lidödeme (morgens), Dyspnoe, Aszites/Pleuraerguss, BlutdruckPädiatrischer Merksatz: beidseitige Lidödeme ≠ automatisch Allergie → Urinstix niedrigschwellig.Labor & Zusatzdiagnostik- Urin: Quantifizierung der Proteinurie, ggf. Protein-Differenzierung (selektiv vs. unselektiv), Sediment- Blut: Albumin/Gesamteiweiß, Lipide, Immunglobuline/Antithrombin, Kreatinin/eGFR, Elektrolyte- Ursachenabklärung: HbA1c, HBV/HCV/HIV, ANA/anti-dsDNA, Anti-PLA2R (bei V. a. membranös)- Sonografie: Basisdiagnostik (Größe, Parenchym, chronische Zeichen, Ergüsse/Aszites)- Goldstandard: Nierenbiopsie (meist beim Erwachsenen erforderlich; Kinder mit typischem steroid-sensiblem Verlauf oft zunächst ohne)💊 Therapie: Prinzipien & SupportivmaßnahmenZiel: Proteinurie senken (prognostisch entscheidend)- RAAS-Blockade: ACE-Hemmer/ARB (Kontrolle von Kreatinin & Kalium nach Start/Steigerung)- SGLT2-Hemmer (z. B. Dapagliflozin/Empagliflozin) bei geeigneter Indikation/ Nierenfunktion🧠 Take-home- Nephrotisches Syndrom = Proteinurie + Hypalbuminämie + Ödeme- Häufige Ursachen: Kinder MCG; Erwachsene membranös und FSGS- Komplikationen: Ödeme, Hyperlipidämie, Infekte, Thrombosen- Diagnostik: Quantifizierung der Proteinurie + Blutlabor; beim Erwachsenen meist Biopsie- Therapie: Proteinurie senken (ACE/ARB ± SGLT2), Ödeme steuern, Ursache gezielt behandeln (ggf. Immunsuppression)