Polymyositis und Dermatomyositits

🧭 Kurzüberblick- Leitsymptom: symmetrische, proximal betonte Muskelschwäche (Schulter-/Beckengürtel), häufig Myalgien- Dermatomyositis (DM): zusätzlich typische Hautbefunde🩺 Klinik & Haut- Alltagshinweise: Mühe beim Aufstehen/Treppensteigen, Überkopfarbeit; Reflexe normal, keine Faszikulationen- Warnzeichen: Dysphagie, Dysarthrie, Atemmuskelschwäche- DM-Haut: heliotropes Erythem (pathognomonisch), Gottron-Papeln/-Zeichen, „Schal-Zeichen“, periunguale Teleangiektasien, Raynaud, Calcinosis cutis (v. a. juvenil)🔬 Sonderformen- Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM): sehr hohe CK, Anti-HMGCR/Anti-SRP, rasch progredient- Overlap-/Anti-Synthetase-Syndrom: Anti-Jo-1 u. a., Myositis + ILD + Raynaud + „Mechanikerhände“- Einschlusskörpermyositis (IBM): asymmetrisch, Fingerbeuger/Quadrizeps, CK moderat, therapieresistent🧪 Diagnostik- Labor: CK oft massiv ↑; Aldolase, Myoglobin, AST/ALT, LDH ↑ (Transaminasen muskulär!)- Antikörper: myositisspezifisch (z. B. Anti-Mi-2, Anti-Jo-1, Anti-TIF1-γ, Anti-MDA5, Anti-NXP2, Anti-HMGCR), assoziierte ANA/Anti-Ro/La/RNP/PM-Scl- EMG: myopathisches Muster mit Spontanaktivität- Muskel-MRT: aktive Areale (T2/STIR) zur Biopsielokalisation/Verlauf- Biopsie (Goldstandard): PM endomysial CD8+; DM perivaskulär/perimysial, Komplement, perifaszikuläre Atrophie; ggf. Hautbiopsie🫁❤️ Organbeteiligungen & Tumorsuche- ILD: Lufu + HR-CT; Dysphagie häufig; kardial: Myokarditis/Leitungsstörungen (EKG, Echo, ggf. kardiale MRT)- Troponin-T kann muskulär falsch positiv; Troponin-I herzspezifischer- Tumorsuche bei DM (hohes Risiko: >45 J., Männer, rasche Progression, ↑Leberenzyme, Anti-TIF1-γ/NXP2/HMGCR): - Klinische Untersuchung, CT Thorax/Abdomen, alters-/geschlechtsgerechtes Gyn/Uro/GI-Screening; bei hohem Risiko FDG-PET-CT🔎 Differenzialdiagnosen- Polymyalgia rheumatica, Statinmyopathie, Myasthenia gravis, ALS, Lambert-Eaton, Muskeldystrophien- Infektiös (HIV, Borreliose, Parasitosen)- Bei Haut: SLE, Mischkollagenose, Vaskulitiden, phototoxische Dermatosen- IBM als wichtigste entzündliche Myositis im Alter💊 Therapie (Kernschema)- Glucocorticoide: - Prednisolon 0,5–1 mg/kg/d morgens - Schwere Verläufe: Methylprednisolon 500–1000 mg i. v./d für 3–5 Tage, dann oral; langsames Ausschleichen über 3–6 Monate - Prophylaxe: Vitamin D 800–1000 IE/d, Ca 1000 mg/d, ggf. Alendronat 70 mg/W; PJP-Prophylaxe Cotrimoxazol 480 mg/d oder 960 mg 3×/W bei >20 mg Pred/d oder Kombitherapie- Steroid-sparend (früh kombinieren; 1–3 Jahre): - Azathioprin 2–3 mg/kg/d (TPMT/NUDT15 prüfen; BB/Leberwerte engmaschig) - Methotrexat 15–25 mg/W p. o./s. c. + Folsäure 5–10 mg/W; Vorsicht/Alternative bei ILD - Mycophenolat-Mofetil 500 mg 2×/d → 1–1,5 g 2×/d (gut bei ILD) - Ciclosporin A 2–5 mg/kg/d in 2 Dosen; Tacrolimus 0,05–0,1 mg/kg/d in 2 Dosen (Ziel 5–10 ng/ml)- IVIG: bei DM zugelassen; 2 g/kg/Zyklus über 2–5 Tage, alle 4–6 Wochen- Eskalation: Rituximab 1000 mg Tag 0 & 14 oder 375 mg/m² wöchentlich ×4; Cyclophosphamid 500–1000 mg/m² i. v. monatlich (Mesna, Fertilitätsschutz)🧴 DM-Haut & ILD- Haut: strikter UV-Schutz; topische Steroide (mittel/hoch), Tacrolimus 0,1% 2×/d; Hydroxychloroquin 200–400 mg/d (≤5 mg/kg/d), augenärztl. Screening- ILD: früh Steroide + Mycophenolat/Tacrolimus/Azathioprin; IVIG möglich; bei progredient fibrosierend Nintedanib 150 mg 2×/d (alternativ 100 mg 2×/d)🧰 Supportiv & Monitoring- Frühfunktionelle Therapie: Physio (niedrig–moderat), Ergo, Logopädie bei Dysphagie- Impfungen: Influenza, Pneumokokken, COVID-19 (vor B-Zell-Depletion)- Lipidmanagement: Statine vorsichtig, v. a. bei Anti-HMGCR- Monitoring: Klinik (Kraft/Alltag), CK/Aldolase, BB, Leber/Niere, ggf. Spiegel; bei ILD Lufu/Bildgebung; bei Rückfall Steroid-sparend intensivieren📈 Prognose- 5-Jahres-Überleben 70–90%; nach 5 J.: ca. 40% Remission, ~45% Besserung, ~15% Progress- Schlechter: Lungen-/Herzbeteiligung, Malignom, Anti-SRP/Anti-MDA5