Primär biliäre Cholangitis (PBC)

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🧬 KrankheitsbildDie primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische, wahrscheinlich autoimmun vermittelte, nicht eitrige, destruierende Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege. Unbehandelt kann sie über Fibrose zur Leberzirrhose führen.Wichtig:• Früher: primär biliäre Zirrhose• Heute korrekter: primär biliäre Cholangitis• Chronische cholestatische Lebererkrankung• Häufig assoziiert mit Autoantikörpern, v. a. AMA👩 EpidemiologieTypisches Profil:• Etwa 90 % der Betroffenen sind Frauen• Erstdiagnose oft um das 50. LebensjahrKlinischer Denkhinweis:Bei Frauen mittleren Alters mit Pruritus, Fatigue, Sicca-Symptomatik oder isoliert erhöhter alkalischer Phosphatase an PBC denken.🧠 KlinikPBC kann lange asymptomatisch verlaufen und wird oft zufällig im Labor entdeckt.Häufige Symptome:• Fatigue• Pruritus, oft nachts stärker• Sicca-Symptomatik• Oberbauchbeschwerden• ArthralgienIm Verlauf:• Cholestase mit Ikterus, Fettstühlen, Mangel an Vitamin A, D, E, K• Zirrhosezeichen: portale Hypertension, Aszites, Varizen• Erhöhtes Osteoporoserisiko🔗 Assoziierte ErkrankungenHäufige Autoimmun-Assoziationen:• Hashimoto-Thyreoiditis• Sjögren-Syndrom• Rheumatoide Arthritis• Systemische Sklerose• SLE• Autoimmunhepatitis🧪 DiagnostikDiagnose in der Regel bei mindestens 2 von 3 Kriterien:• Chronisch erhöhte Cholestaseparameter, v. a. AP > 6 Monate• AMA oder PBC-spezifische ANA positiv• Typische HistologieTypische Laborbefunde:• AP erhöht• GGT häufig erhöht• Bilirubin anfangs oft normal• Transaminasen meist nur leicht erhöht• AMA, besonders AMA-M2, bei ca. 90 %• PBC-spezifische ANA, z. B. sp100, gp210• IgM oft erhöhtMerke:Erhöhte AP plus passende Autoantikörper ist oft bereits diagnostisch wegweisend.🩻 Bildgebung und HistologieWichtige Untersuchungen:• Abdomen-Sonografie zum Ausschluss anderer Cholestaseursachen• Leberelastografie zur Fibroseabschätzung• FIB-4 unterstützend• Leberbiopsie bei unklarer Diagnose, Overlap-Verdacht, zusätzlicher Lebererkrankung oder unzureichendem UDCA-AnsprechenHistologisch typisch:• Nicht eitrige destruierende Cholangitis• Floride Gallengangsläsionen• Lymphozytäre Infiltrate• Teilweise Granulome• Progression bis Fibrose und Zirrhose💊 TherapieBasistherapie:Ursodeoxycholsäure (UDCA) lebenslangDosierung:• 13–15 mg/kgKG/Tag oralWichtig:• First-Line in jedem Stadium• Meist gut verträglich• Adhärenz aktiv prüfen• Ansprechen spätestens nach 12 Monaten bewertenGünstig:• Deutlicher AP-Abfall oder Normalisierung• Normales Bilirubin🔄 ZweitlinientherapieBei unzureichendem UDCA-Ansprechen:• PPAR-Agonisten erwägen• Frühzeitige Überweisung ins SpezialzentrumOptionen:• Elafibranor• Seladelpar• Bezafibrat, oft off label🩺 SymptommanagementPruritus:• Allgemeinmaßnahmen: Hautpflege, lauwarm duschen, kühle Umgebung• 1. Wahl: Colestyramin• Einnahmeabstand zu UDCA und anderen Medikamenten mindestens 4 Stunden• Alternativen: Bezafibrat, Rifampicin• Refraktär: Gabapentin, Pregabalin, Naltrexon, Sertralin, SpezialverfahrenFatigue:• Differenzialdiagnosen aktiv ausschließen• Keine etablierte Standardmedikation• Symptomorientierte UnterstützungSicca:• Tränenersatzmittel• Mundhygiene, Zahnarztkontrollen• An Sjögren-Syndrom denken🦴 LangzeitmanagementWichtige Punkte:• Osteoporose-Screening, ggf. DXA• Vitamin-D- und Calcium-Substitution erwägen• Fettlösliche Vitamine mitdenken• Regelmäßige Laborkontrollen und Fibrosestaging• Sonografische Verlaufskontrollen✅ Take-home-Messages• PBC = chronische cholestatische Autoimmunerkrankung der kleinen intrahepatischen Gallenwege• Diagnose meist über 2 aus 3: Cholestase, Autoantikörper, Histologie• AMA plus erhöhte AP ist oft wegweisend• UDCA lebenslang ist die Basistherapie• Ansprechen nach 12 Monaten prüfen• Pruritus, Fatigue, Sicca und Osteoporose aktiv mitbehandeln

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