Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

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🧬 Thema der Folge: Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)📌 KurzüberblickPSC ist eine chronisch progrediente Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege mit fibrotischem Umbau, Sklerosierung und Cholestase. Im Verlauf drohen Leberzirrhose, Leberversagen und relevante Malignome.👥 Wer ist betroffen?- Seltene, aber klinisch hochrelevante Erkrankung- Männer häufiger als Frauen, etwa 2:1- Altersgipfel meist zwischen 30 und 50 Jahren- Enge Assoziation mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, v. a. Colitis ulcerosa🔗 Wichtige Assoziationen- 60–80 % der PSC-Betroffenen haben eine CED- Besonders häufig: Colitis ulcerosa- Auch bei Morbus Crohn möglich, v. a. bei Kolonbeteiligung- Merksatz: CED plus Cholestaseparameter = immer an PSC denken🩺 KlinikFrühstadium oft asymptomatisch, häufig Zufallsbefund.Typische Symptome:- Pruritus- Müdigkeit, Leistungsminderung- rechtsseitige Oberbauchbeschwerden- Ikterus- bei akuter Cholangitis: Fieber, Schüttelfrost, OberbauchschmerzSpätstadium:- Leberzirrhose- Aszites- Varizen- hepatische Enzephalopathie- portale Hypertension🧪 DiagnostikLabor:- Cholestasekonstellation mit AP und GGT erhöht- Bilirubin variabel- Transaminasen oft nur mäßig erhöht- pANCA häufig, ANA möglich, aber nicht beweisendBildgebung:- Sonografie als Basisdiagnostik zum Ausschluss anderer Ursachen- MRCP = Verfahren der ersten Wahl- Typisch: perlschnurartige Irregularitäten mit wechselnden Stenosen und DilatationenWichtig:- ERCP nicht als Routinediagnostik- ERCP nur gezielt bei unklarer Bildgebung oder dominanter Striktur- Leberbiopsie nicht obligat, aber sinnvoll bei Small-Duct-PSC oder AIH-Overlap-Verdacht🧠 Differenzialdiagnosen- Choledocholithiasis- maligne Stenosen, z. B. Cholangiokarzinom, Pankreaskarzinom- IgG4-assoziierte Cholangitis- ischämische oder infektiöse Ursachen- sklerosierende Cholangitis des kritisch Kranken- Abgrenzung zur PBC wichtig💊 TherapieKeine gesicherte kausale medikamentöse Therapie. Einzige kurative Option: Lebertransplantation.Im Alltag relevant:- UDCA häufig eingesetzt, oft 13–15 mg/kg/Tag- kein Heilmittel, aber teils Besserung der Cholestaseparameter- Hochdosis vermeidenSymptomkontrolle:- Pruritus: zunächst Cholestyramin- bei Bedarf Rifampicin, Naltrexon oder SertralinBei Cholangitis:- rasche antibiotische Therapie- bei Obstruktion oder dominanter Striktur: biliäre Drainage via ERCPBei dominanter Stenose:- endoskopische Dilatation, ggf. kurzfristige StenteinlageBesonderheiten:- Immunsuppression nicht Standard bei klassischer PSC- relevant bei AIH-Overlap- an fettlösliche Vitamine A, D, E, K und Osteoporoseprophylaxe denken🔍 MonitoringPSC erfordert strukturiertes Langzeit-Follow-up.Empfohlen:- Klinik und Labor alle 3–6 Monate- jährliche Abdomensonografie- MRCP/MRT meist alle 12–24 Monate- Leberelastografie etwa alle 1–2 Jahre- bei Zirrhoseverdacht: Gastroskopie🧫 Koloskopie nicht vergessen- Bei Erstdiagnose einer PSC: Koloskopie zum CED-Screening- Bei PSC plus CED: jährliche Vorsorgekoloskopie- Bei PSC ohne bekannte CED: meist alle 3–5 Jahre⚠️ Wichtige Komplikationen- Leberzirrhose- rezidivierende bakterielle Cholangitiden- Cholangiokarzinom- kolorektales Karzinom- Gallenblasenkarzinom bzw. suspektes Polypenwachstum- erhöhtes Risiko für Pankreaskarzinom- AIH-Overlap📝 Take-home-Messages- Bei CED plus Cholestaseparametern immer an PSC denken- MRCP ist die Untersuchung der Wahl, nicht die ERCP als Routine- PSC ist eine onkologisch und transplantationsrelevante Langzeiterkrankung mit hohem Monitoring-Bedarf

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