Rapid-progressive Glomerulonephritis

🚨 Thema & RelevanzRapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) = seltene, hochaggressive Verlaufsform der GN mit raschem GFR-Abfall binnen Wochen–Monaten → nephrologischer Notfall („Zeit ist Nierenfunktion“).🧠 Kernbotschaften (Take-home)- Schneller Kreatininanstieg + nephritisches Sediment → RPGN, bis das Gegenteil bewiesen ist.- Häufigste Ursache: ANCA-assoziierte Vaskulitiden (pauci-immun).- Serologie leitet, Nierenbiopsie sichert Diagnose + Prognose.- Frühe Therapie: hochdosierte Steroide ± Rituximab/Cyclophosphamid, ggf. Plasmapherese.🔬 Pathologie & KonzeptRPGN = klinisch-pathologisches Syndrom.Histologie: Halbmondbildung (extrakapilläre Proliferation im Bowman-Raum) nach GBM-Schädigung.- Zelluläre Halbmonde: eher reversibel/aktiv- Fibrotische Halbmonde: irreversibel → schlechte Prognose🧩 Einteilung nach Immunhistologie1) Pauci-immune RPGN (~70%)- kaum Ablagerungen in Immunfluoreszenz- meist ANCA-Vaskulitis (GPA, MPA, seltener EGPA)2) Immunkomplex-RPGN (granuläre Ablagerungen)- z.B. Lupusnephritis, IgA-Nephropathie/-Vaskulitis, infektassoziiert, Kryoglobulinämie3) Anti-GBM-RPGN (lineare Ablagerungen)- mit Lungenbeteiligung: Goodpasture-Syndrom (pulmorenales Syndrom)🫁 Red Flag: Pulmorenales SyndromHämaturie + rasch sinkende Nierenfunktion + Husten/Dyspnoe/Hämoptysen → Verdacht auf diffuse alveoläre Hämorrhagie → Stunden zählen, sofort nephrologisch/oft intensivmedizinisch handeln.🩺 Klinik (typisch nephritisch)- Hämaturie (dysmorphe Erythrozyten), Proteinurie (oft nicht nephrotisch)- Hypertonie, Oligurie/Anurie, ± Ödeme- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust- Hinweise auf Ursache (Beispiele):- ANCA: Sinusitis, Epistaxis/blutiges Nasensekret, Otitis, Haut/ Augen, Arthralgien- Kollagenosen: Raynaud, Exanthem/Photosensitivität, Sicca- IgA-Vaskulitis: Purpura, Bauchschmerz- Anti-GBM: Hämoptysen/Dyspnoe🧪 Diagnostik (parallel organisieren)Basis- Kreatinin/Harnstoff/eGFR, Elektrolyte, BGA (Azidose), Entzündungswerte, Blutbild (Hb↓ bei alveolärer Hämorrhagie)Urin- Teststreifen nur Screening; entscheidend: Sediment- Akanthozyten + Erythrozytenzylinder = stark glomerulär/aktiv nephritisch- Proteinurie quantifizieren (Protein-/Albumin-Kreatinin-Quotient)Serologie (ätiologisch)- ANCA + PR3/MPO- Anti-GBM- ANA, Komplement- je nach Kontext: HBV/HCV/HIV u.a.Biopsie- i.d.R. obligat für Sicherung, Subtyp, Prognose (Ausmaß zellulär vs. fibrotisch).Differenzialdiagnosen- prä-/postrenal (Hydronephrose per Sono ausschließen)- AIN, TMA u.a. – bei nephritischem Sediment glomerulär priorisieren.💊 Therapie (früh & interdisziplinär)Steroid-Basis- z.B. Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. x 3 Tage, dann Prednisolon ~1 mg/kg/d mit Ausschleichen (individuell).Remissionsinduktion- ANCA-RPGN: Rituximab oder Cyclophosphamid (Dosisanpassung an Alter, Nierenfunktion, Leukos).- CYC: Toxizität beachten (Myelosuppression, Infektionen, Gonad-/Urotoxizität; Hydrierung ± Mesna)Plasmapherese- Anti-GBM: zentral (täglich/alle 2 Tage ~14 Tage oder bis AK negativ) + Steroide + meist CYC- ausgewählte schwere ANCA-Verläufe: individuell (z.B. schwere Niereninsuffizienz/alveoläre Hämorrhagie)Supportiv- Blutdruck/Volumen, Hyperkaliämie-Management, ggf. Dialyse- Infektionsprophylaxe unter starker Immunsuppression: häufig PJP-Prophylaxe (Cotrimoxazol), plus Magenschutz/Osteoporose/Impfstatus (sofern möglich)- Praktisch: Kreatinintrend, Urinmenge, Gewicht, Blutdruck, Sediment eng dokumentieren; Serologien vor Therapie abnehmen, ohne gefährlich zu verzögern.📉 PrognoseUnbehandelt häufig rasch terminales Nierenversagen. Outcome abhängig von Ursache, Therapiebeginn, Histologie (fibrotische Halbmonde ungünstig).🧷 Merksatz„Schneller Kreatininanstieg + aktives nephritisches Sediment = RPGN denken – früh Nephrologie einschalten.“