Rheumatisches Fieber

🧬 Ätiologie/Patho- 2–3 Wochen nach Racheninfekt mit β‑hämolysierenden Streptokokken A.- Molekulare Mimikry → Autoantikörper gg. Myo-/Endokard, ZNS; Immunkomplex‑Arthritis.- Kinder/Jugendliche (3–16 J.); Chorea bei Mädchen häufiger.🧩 Klinik- Fieber, Müdigkeit. Merksatz: „Leckt die Gelenke, beißt das Herz“.- Wandernde, asymmetrische Polyarthritis großer Gelenke.- Pankarditis: neue/ändernde Geräusche, Perikardreiben, HI‑Zeichen; EKG: PR‑Verlängerung.- Valvulitis → v. a. Mitral (akut Insuffizienz, später Stenose), danach Aortenklappe.- Haut: Erythema anulare rheumaticum; subkutane Knoten; ggf. Erythema nodosum.- Chorea minor: distale, unwillkürliche Bewegungen, psychische Symptome; oft zeitversetzt.🔎 Diagnose (Jones) – SPECK- Evidenz GAS: Rachenabstrich/Schnelltest oder ↑ ASL‑O/Anti‑DNase B (dynamisch).- Haupt: S ubkutane Knoten, P olyarthritis, E rythema anulare, C horea, K arditis (Echo‑Valvulitis zählt!).- Neben: Fieber, Polyarthralgie, ↑ CRP/BSG/Leuko, verlängerte PR‑Zeit.- Kriterium: 2 Haupt oder 1 Haupt + 2 Neben + GAS‑Hinweis. Echo/EGK obligat.🔀 Differenzialdiagnosen- Poststreptokokkale reaktive Arthritis (früher, weniger migrierend, salicylatresistenter; geringeres Karditisrisiko).- Infektiöse Endokarditis; Wilson, Chorea Huntington, medikamentös; virale Exantheme/Erythema multiforme.💊 Therapie – 4 Ziele1) Eradikation GAS- Penicillin V: Erw. 500 mg 2–3x/Tag für 10 Tage; Kinder 25–50 mg/kg/Tag in 2–3 Gaben (ED ≤1000 mg) für 10 Tage.- Benzathin‑Benzylpenicillin i.m. (Depot, einmalig): <27 kg 600.000 IE; ≥27 kg/Jugendliche/Erw. 1,2 Mio IE.- Penicillinallergie: Azithromycin Erw. 500 mg Tag 1, dann 250 mg Tag 2–5; Kinder 10 mg/kg Tag 1, dann 5 mg/kg Tag 2–5. Alternativ (nicht anaphylaktisch) Cephalexin Erw. 500 mg 2x/Tag 10 Tage; Kinder 40–50 mg/kg/Tag in 2 Gaben.2) Entzündungskontrolle- Ibuprofen: Erw. 600–800 mg 3x/Tag; Kinder 10 mg/kg pro Gabe 3–4x/Tag (max ~40 mg/kg/Tag).- Naproxen: Erw. 250–500 mg 2x/Tag; Kinder 5–7,5 mg/kg 2x/Tag.- Voll­dosis bis Klinik + CRP/BSG rückläufig, dann über 2–3 Wo ausschleichen; Ulkusschutz/Niere/Leber beachten.3) Kardiale/neurologische Komplikationen- Prednisolon 1–2 mg/kg/Tag für 2–3 Wo, dann über 2–4 Wo ausschleichen; bei Schwerstverlauf Methylpred i.v. 500–1000 mg/d ×3.- Herzinsuffizienz: Furosemid Kinder 1–2 mg/kg; Erw. 40 mg (titr.), ACE‑Hemmer z. B. Enalapril Erw. 2,5–5 mg 2x/Tag.- Strenge Schonung; Belastung erst nach klinisch/laborchemisch/echo-logisch abgeklungener Aktivität.4) Chorea minor- Supportiv; ggf. Diazepam 0,1–0,3 mg/kg 2–4x/Tag; Valproat 10–15 → 30–60 mg/kg/Tag (Spiegel/Leber, Kontrazeption!); Haloperidol 0,1–0,25 mg/kg/Tag (Jug./Erw. Start 0,5–1 mg).💉 Sekundärprophylaxe- Benzathin‑Benzylpenicillin i.m. alle 4 Wo: <27 kg 600.000 IE; ≥27 kg/Jug./Erw. 1,2 Mio IE; bei hohem Risiko alle 3 Wo.- Alternative: Penicillin V 250 mg 2x/Tag (Adhärenzproblem).- Dauer: ohne Karditis bis 21. Lj., mind. 5 J.; mit Karditis ohne Klappenschaden bis 21. Lj., mind. 10 J.; mit Klappenschaden bis ≥40. Lj. bzw. mind. 10 J., ggf. länger/lebenslang.📈 Verlauf & Nachsorge- Basis‑Echo, engmaschige Klinik, CRP/BSG, EKG (PR‑Zeit); Kontroll‑Echo nach Wo–Monaten.- Aufklärung: regelmäßige Injektionen, Warnzeichen Pharyngitis, Zahnhygiene; bei gesicherter GAS‑Pharyngitis frühzeitig Penicillin.📊 Prognose- Rezidive v. a. in den ersten Jahren; Chorea ~90% Remission in ~10 Wo. Langzeitprognose: kardiale Beteiligung entscheidend.✅ Kernbotschaften- Denken nach GAS‑Pharyngitis: Fieber + wandernde Arthritis/Haut/Chorea/neue Herzgeräusche → Jones + ASL‑O/Anti‑DNase B + Echo.- Zweigleisig therapieren: GAS eradizieren + Entzündung kontrollieren; bei signifikanter Karditis Steroide, HI leitliniengerecht.- Sekundärprophylaxe mit Depot‑Penicillin strikt einhalten und Dauer an Herzbeteiligung anpassen.Hinweis: Dosierungen/Laufzeiten stets mit lokalen Leitlinien abgleichen.