Riesenzellarteriitis

🚨 Alarmzeichen RZA- Neue temporale Kopfschmerzen- Kieferklaudikatio- Visuelle Symptome (Amaurosis fugax, Gesichtsfeldausfälle) – Notfall!🧬 Pathophysiologie- Granulomatöse Entzündung mit Intimahyperplasie, Lumenstenose/Verschluss- Segmentaler Befall (Skip-Läsionen), häufig Äste der A. carotis externa (A. temporalis), oft Aorta/Abgänge- Häufig assoziiert: Polymyalgia rheumatica🩺 Diagnostik (parallel zur Therapie)- Anamnese: Kopfschmerzbeginn/-charakter, Kieferklaudikatio, visuelle Symptome, B-Symptome, PMR-Zeichen- Status: Palpation A. temporalis/facialis/occipitalis, Pulse & RR beidseits, Strömungsgeräusche, Schulter/Hüfte, Augen inkl. Pupillen/Fundus- Labor: BSG (oft Sturzsenkung ≥50 mm/h), CRP↑, Anämie, Thrombozytose, Leberenzyme↑; vor KM: Kreatinin, ggf. TSH🖥️ Bildgebung & Histologie- Erstwahl: Duplex der Temporalarterien (inkl. parietaler/front. Äste) + Mitbeurteilung A. axillaris; Halo-Zeichen- Ergänzend: MRA/CTA/PET bei extrakranieller Beteiligung/unklar- Biopsie A. temporalis (≥1–2 cm); bleibt oft 1–2 Wochen nach Steroidbeginn positiv💊 Therapie RZA (sofort starten!)- Augenbeteiligung/ischämisch: Methylprednisolon 500–1000 mg i.v. täglich ×3 Tage, dann Prednisolon p.o.- Ohne Augenbeteiligung: Prednisolon 40–60 mg p.o./d (≈1 mg/kg, max. ~60 mg)- Ausschleichen: zügig auf ~20 mg in den ersten Wochen; Ziel ~10–15 mg nach 3 Monaten, ≤5 mg nach ~12 Monaten; Gesamtdauer oft 1–2 Jahre🔁 Rezidiv-Management- Schwer (ischämisch): wie Erstdiagnose, ggf. erneut i.v. Steroide- Leicht: auf letzte wirksame Dosis erhöhen, langsamer weiter tapern; steroid-sparend ergänzen🧩 Steroid-sparend- Erstlinie: Tocilizumab - s.c. 162 mg wöchentlich oder alle 2 Wochen - i.v. ~8 mg/kg alle 4 Wochen - CRP/BSG unterdrückt – Klinik/Bildgebung stärker gewichten- Alternative: Methotrexat 15–25 mg 1×/W (s.c./p.o.) + Folsäure 5–10 mg 1–2×/W (nicht am MTX-Tag)- Seltener: Azathioprin, Leflunomid, Cyclophosphamid; Einzelfälle: Ustekinumab/Abatacept (keine klare Empfehlung)🛡️ Begleittherapie/Prophylaxe- Osteoporose: Calcium 1–1,5 g/d, Vitamin D 800–1000 IE/d; bei Risiko früh Bisphosphonat (z. B. Alendronat 70 mg 1×/W)- Monitoring: RR, Blutzucker, Gewicht; Aufklärung zu Steroid-NW- Impfungen: Influenza, Pneumokokken; Zoster-Totimpfstoff möglichst vor Biologika- PJP-Prophylaxe bei hoher Immunsuppression: Cotrimoxazol 960 mg 3×/W oder 480 mg/d- Keine generelle Antikoagulation/Thrombozytenhemmung; Statine nur nach kardiovaskulärer Indikation📈 Verlauf/Nachsorge- Kontrollen: alle 1–3 Monate initial, dann alle 3–6 Monate- Bei Aorten-/Abgangsbeteiligung: zeitversetzte Bildgebung (z. B. nach 1 Jahr), dann risikoadaptiert- Unter Tocilizumab sind Entzündungswerte oft nicht verlässlich⚠️ Komplikationen- Persistenter Sehverlust, zerebrovaskuläre Ereignisse- Aortenaneurysma, Dissektion, Ruptur (auch Jahre später)🔍 Differenzialdiagnosen- Primäre Kopfschmerzen, Sinusvenenthrombose, RAO, akutes Glaukom, NAION- Takayasu-Arteriitis (bei Jüngeren)🫀 Takayasu-Arteriitis (TAK)- Epidemiologie/Klinik: Frauen <50 J.; initial B-Symptome, später Ischämie (obere Extremitäten-Claudicatio, Subclavian-steal, Angina pectoris/abdominalis, Claudicatio Beine, zerebrale Ischämie); Pulse↓, RR-Differenzen, Strömungsgeräusche; Entzündungswerte↑- Diagnostik: MRA (Wandverdickung, Kontrastierung, Stenosen/Verschlüsse/Aneurysmen); Duplex/PET/CTA; Biopsie selten- Therapie: Prednisolon ~0,5–1 mg/kg/d, individuelles Ausschleichen; früh steroid-sparend: - MTX 15–25 mg/W + Folsäure - Mycophenolat 1–1,5 g 2×/d; Azathioprin ~2 mg/kg/d; Leflunomid 20 mg/d - Biologika bei refraktär/steroidabhängig: Infliximab 5 mg/kg (W0/2/6, dann q8W), Adalimumab 40 mg q2W, Etanercept 50 mg/W; Tocilizumab 8 mg/kg i.v. q4W oder 162 mg s.c. wöchentlich/q2W - Interventionen/Rekanalisation in stabiler Remission, interdisziplinär