Sarkoidose

Sarkoidose (Morbus Boeck) – ShownotesKernbotschaft 🧩- Nicht-verkäsende Granulome.- Akut vs. chronisch.- Lunge Hauptorgan.Immunologie 🧠- TH1-Dominanz, B‑Zell-Aktivierung, ↑TNF.- BAL: lymphozytär, CD4/CD8 >5.Epidemiologie 🌍- Junge Erwachsene; Frauen etwas häufiger.- Häufiger: Skandinavien, African Americans; kardial in Japan.Klinik 🩺- Akut: Fieber, Fatigue, Husten, Dyspnoe; Löfgren-Trias = Sprunggelenksarthritis + Erythema nodosum + bihiläre Lymphadenopathie. Heerfordt: Fieber, Parotitis, Uveitis, Fazialisparese.- Chronisch (häufig): trockener Husten, Belastungsdyspnoe; Risiko: Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie.- Extrapulmonal: Uveitis/Konjunktivitis; Haut (Erythema nodosum, Lupus pernio, Narbensarkoidose); Lymphknoten, Leber, Milz, Nieren; Neurosarkoidose; kardial (AV‑Block); Skelett (Jüngling‑Syndrom).- Merke: Chamäleon – immer Lunge, Augen, Herz, Nieren screenen.Diagnostik 🔬- Goldstandard: Histologie nicht-verkäsender Granulome (Lymphknoten, Haut, transbronchial).- EBUS‑FNA bei hilärer Lymphadenopathie; transbronchiale Biopsie.- Ausschluss: Tuberkulose/NTM, Lymphome, Lymphangiosis carcinomatosa, Pneumokoniosen.- Beryllium-Exposition? (Berylliose!)- Bildgebung: Röntgen-Stadien I–IV (I: bihiläre LK; II: LK+Parenchym; III: Parenchym; IV: Fibrose). CT zur Präzisierung.- Funktionsdiagnostik: LuFu (↓VC, ↓DLCO), EKG/LZ‑EKG/Echo, Augenarzt. FDG‑PET zur Aktivität.- Vor Immunsuppression: IGRA (z.B. QuantiFERON), Hepatitis‑Screening.Labor 🧪- ↑ACE, ↑sIL‑2R, ↑Neopterin, ↑IgG (nicht beweisend).- Hyperkalzämie/‑kalzurie durch extrarenale Vit‑D‑Produktion.- Wichtig: Bei Hyperkalzämie KEIN Vitamin D/Calcium geben.Therapie (Stufen) 🛠️1) Akut/Löfgren: NSAR (Ibuprofen 200–800 mg 3–4×/d, max ~2400 mg; Naproxen 250–500 mg q12h). PPI bei Risiko. Bei Progress: kurzer Steroidkurs (4–8 Wo).2) Glucocorticoide: Prednison 20–40 mg/d 2–6 Wo, dann schrittweise Reduktion auf 10–15 mg/d für 5–9 Mon, anschließend langsames Ausschleichen. Enges Monitoring. Nebenwirkungen beachten; Knochenschutz (z.B. Alendronat). Vit D/Calcium nur ohne Hyperkalzämie.3) Steroid-sparend: Methotrexat 10–25 mg/Wo + Folsäure (5 mg 1–2×/Wo oder 1 mg/d, nicht am MTX‑Tag); Azathioprin 1–2 mg/kg/d (TPMT-Test). Wirkeintritt 3–9 Mon.- Alternativen: Leflunomid 10–20 mg/d; Mycophenolat 1–1,5 g 2×/d; Hydroxychloroquin 200–400 mg/d (≤5 mg/kg/d; ophthalmologische Kontrollen).4) Biologika: Anti‑TNF (Infliximab 5 mg/kg i.v. W0/2/6, dann q6–8W; Adalimumab 40 mg s.c. q2W). Vorher TB/HBV-Screening, Impfplanung; oft Kombination mit niedrig dosiertem MTX.Supportiv 🛡️- Hyperkalzämie: Hydrierung, Sonne meiden, ggf. HCQ oder Steroide.- Impfungen: Influenza, Pneumokokken.- PJP‑Prophylaxe bei ≥20 mg Pred‑Äquiv >4 Wo oder Kombi‑IS: Cotrimoxazol 80/400 mg 1×/d oder 160/800 mg 3×/Wo.Monitoring 📈- Klinik: Dyspnoe, Husten, Belastbarkeit, Haut/Auge, kardiale Zeichen.- Organe: LuFu (DLCO, VC), Röntgen/CT; EKG/LZ‑EKG/Echo.- Labor: Ca, Kreatinin, Blutbild/Leberwerte (unter IS), ACE, sIL‑2R, Neopterin.- Augen: früh/regelmäßig. Nebenwirkungen: RR, BZ, Gewicht, Augeninnendruck, Knochendichte.Prognose 📊- Akut: >80% Spontanheilung.- Chronisch: Remission abhängig vom Röntgenstadium; Fibrose irreversibel.- Endstadium: bei therapierefraktärer Lungenerkrankung Transplantationsabklärung. Gering erhöhtes Malignomrisiko.Take‑Home ✅- Junge Erwachsene mit Husten/Dyspnoe + bihiläre LK oder Löfgren‑Trias → an Sarkoidose denken.- Diagnose histologisch sichern; Infektionen (v.a. TB) ausschließen.- Therapie stufenweise: NSAR → Steroide → MTX/AZA → Anti‑TNF; enges Monitoring + Prophylaxen.