Sklerosierende Mesenteritis

Sklerosierende Mesenteritis (mesenteriale Pannikulitis) – kompakt🎯 Kernbotschaften- Selten, oft Zufallsbefund; meist selbstlimitierend innerhalb ~2 Jahren- Diagnose primär radiologisch (CT-Muster), Malignität aktiv ausschließen- Asymptomatisch: keine Therapie, nur Verlauf- Symptomatisch: Off-Label-Immunsuppression (Tamoxifen/Colchicin ± Steroid)- Niedrige Schwelle zur Biopsie bei Red Flags🧬 Definition & Pathophysiologie- Idiopathische Autoimmunerkrankung des mesenterialen Fetts- Chronische Entzündung, Fettnekrose, Fibrose → verdrängende, teils derbe Fettgewebsmasse📈 Epidemiologie & Assoziationen- CT-Prävalenz ~0,6–>1%; mittleres Alter ~55 J.; Männer leicht häufiger- Assoziationen: metabolisches Syndrom/Adipositas, KHK, Urolithiasis, IgG4-Erkrankung- Trigger: Immuncheckpoint-Inhibitoren🩺 Klinik- Bis zu 60% asymptomatisch- Leitsymptom: abdomineller Schmerz (~75% der Symptomatischen)- Weitere: Meteorismus, Diarrhö/Obstipation, Übelkeit/Erbrechen, Gewichtsverlust; selten tastbare Resistenz- Radiologisches Ausmaß korreliert nicht zwingend mit Symptomen🖥️ Bildgebung (CT) – typische Zeichen- Unscharf begrenzte, fettreiche, leicht hyperdense Masse im Mesenterium mit Darmschlingenverdrängung- Halo-/Fettring-Zeichen um Gefäße/kleine LKs- Dünne fibrotische Pseudokapsel- Intralesionale LKs <1 cm🚩 Malignitäts-Red Flags & DD- Spikulierung/Nekrose, invasives Wachstum, grobe Verkalkungen, Retraktion von Darmschlingen- LKs >1 cm oder atypische Stationen; PET-SUV ≥~3- DD: Lymphom, Peritonealkarzinose, Karzinoid, mesenteriale Fibromatose, enkapsulierende Peritonealsklerose, retroperitoneale Fibrose, Pseudomyxoma peritonei- Bei Red Flags: großzügige Biopsie-Indikation🧪 Labor & weitere Diagnostik- CRP/BSG oft normal, in Aktivität erhöht- IgG4 serologisch nur in ~50% erhöht; Organscreening bei Verdacht- Interdisziplinär mit Radiologie/Gastro/Onko/Chirurgie abklären🧭 Management-Algorithmus- Asymptomatisch: keine Therapie; Bildgebung jährlich ×2 Jahre (CT, ggf. MRT bei Jüngeren)- Symptomatisch: Off-Label-Immunsuppression zur Symptomkontrolle🛡️ Supportiv- Analgesie: Paracetamol bis 3 g/d; bei Spasmen Butylscopolamin- Unter Steroiden: PPI bei GI-Risiko; Ca/Vit-D, Blutzucker-Kontrollen, Osteoporoseprophylaxe nach Risiko🔪 Chirurgie- Nur bei persistierender/rezidivierender mechanischer Obstruktion (Subileus/Ileus) trotz konservativer Therapie- Ziel: Engstellenlösung, nicht Komplettresektion des Mesenteriums⚠️ Komplikationen- Subileus/Ileus, Mesenterialischämie, venöse Thrombosen/Lungenembolie- Exsudative Enteropathie (Proteinverlust), Nierenfunktionsverschlechterung- Infektionen bis Sepsis (bei starker Aktivität/Immunsuppression)🔍 Follow-up- Asymptomatisch: jährliches Bild (CT/MRT) ×2 Jahre- Symptomatisch: klinisch/Labor alle 4–8 Wo. zu Beginn; CT nach 3–6 Mon.; bei Stabilität danach jährlich bis 2 Jahre- Warnzeichen für Re-Abklärung/Biopsie: Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber, progrediente Schmerzen, anhaltende Diarrhö, Blutungen, neue Lymphadenopathie, auffällige PET🔮 Prognose- Meist Stabilisierung innerhalb ~2 Jahren; insgesamt gute Aussichten- Etwas erhöhtes Lymphomrisiko beachten → saubere Erstdiagnose und niedrige Schwelle zur erneuten Abklärung bei Klinikwechsel