Splenomegalie

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🩺 ÜberblickSplenomegalie ist keine Diagnose, sondern ein klinischer Hinweis auf sehr unterschiedliche Grunderkrankungen. Entscheidend ist ein systematisches Vorgehen: Ursache suchen, Folgen erkennen, Grunderkrankung behandeln.📍 Was steckt pathophysiologisch dahinter?Drei Hauptmechanismen erklären die meisten Fälle:• Verstärkte Milzaktivität: z. B. bei Hämolyse, Infektionen, Autoimmunerkrankungen, extramedullärer Hämatopoese• Verminderter Blutabfluss: v. a. bei portaler Hypertension, Pfortader-, Lebervenen- oder Milzvenenthrombose• Infiltration des Milzgewebes: z. B. durch Lymphome, Leukämien, seltener solide Tumoren🧭 Wichtige Ursachen im AlltagHäufige Konstellationen sind:• Infektionen, klassisch EBV• Leberzirrhose mit portaler Hypertension• Hämolytische Anämien• Autoimmunerkrankungen wie Vaskulitiden, Kollagenosen, rheumatoide Arthritis• Hämatologische Neoplasien, besonders Lymphome und Leukämien• Myeloproliferative Erkrankungen wie CML, primäre Myelofibrose, Polycythaemia vera🔎 Klinik und UntersuchungEine leichte Splenomegalie ist oft nicht palpabel. Die Sonografie ist im Alltag das wichtigste Verfahren zur Bestätigung und zur Suche nach Begleitbefunden.Mitdenken bei Untersuchung und Anamnese:• Lebergröße, Aszites, Zeichen der portalen Hypertension• Lymphknotenstatus• B-Symptome: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust• Blutungszeichen, Infektanfälligkeit, Anämiesymptome• Reisen, Tierkontakte, Autoimmun- und Lebervorgeschichte⚠️ Extreme SplenomegalieEine massive Milzvergrößerung ist ein Warnsignal für eine hämatologische Systemerkrankung, besonders für myeloproliferative Neoplasien.Typisch assoziiert mit:• CML• primäre Myelofibrose• Polycythaemia vera• seltener Haarzellleukämie oder Lymphome🧪 DiagnostikBasisdiagnostik:• Blutbild mit Differenzialblutbild• Retikulozyten• LDH, Bilirubin, Haptoglobin• ggf. direkter Antiglobulintest• Leberwerte, Albumin, Gerinnung• CRP, je nach Kontext Blutkulturen, Serologien, ParasitendiagnostikBei Auffälligkeiten im Blutbild:• peripherer Blutausstrich• Immunphänotypisierung• ggf. Knochenmarkdiagnostik🩸 HypersplenismusDie vergrößerte Milz kann vermehrt Blutzellen sequestrieren und abbauen. Folge sind Zytopenien bis zur Panzytopenie.Klinische Folgen:• Anämie: Müdigkeit, Blässe, Belastungsdyspnoe• Leukopenie: erhöhte Infektanfälligkeit• Thrombozytopenie: Petechien, Hämatome, SchleimhautblutungenWichtig: Zytopenien müssen nicht primär aus dem Knochenmark kommen.🚨 RupturgefahrBei deutlicher Splenomegalie steigt das Risiko einer Milzruptur, besonders bei infektiösen Ursachen wie EBV.Aufklärung für Patientinnen und Patienten:• Kontaktsport und Bauchtrauma vermeiden• bei linksseitigem Oberbauchschmerz, Schulterschmerz links oder Kreislaufproblemen sofort notfallmäßig abklären💊 TherapieprinzipBehandelt wird die Ursache, nicht die Splenomegalie isoliert.Beispiele:• Infektionen: gezielte antiinfektive Therapie• EBV: meist supportiv• autoimmune Hämolyse: oft Glukokortikoide• CML: Tyrosinkinasehemmer• Polycythaemia vera: Aderlass, ASS, ggf. zytoreduktive Therapie✂️ Wann Splenektomie?Nur in ausgewählten Fällen, z. B. bei klinisch relevantem Hypersplenismus mit transfusionspflichtiger Anämie, Blutungsneigung oder rezidivierenden Infekten.Wegen OPSI-Risiko unverzichtbar:• Impfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken, Hib• Aufklärung über Fiebernotfall• ggf. antibiotische Prophylaxe oder Notfallantibiotikum🧠 Merksatz für den Alltag• Splenomegalie sonografisch bestätigen• an Infektion, Stauung oder Infiltration denken• Hypersplenismus und Rupturgefahr erkennen• Grunderkrankung behandeln• vor Splenektomie immer an Infektionsprophylaxe denken

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